50岁男性，最初因鼻窦炎行CT检查时偶然发现颅内中线部位病灶。患者诉既往儿童时曾有头皮表皮样囊肿切除史，数月来情绪紊乱。MRI证实半球间纵裂处无强化的T1WI和T2WI高信号肿块，伴脑室形态异常（图1）。

（图1：T1WI[A]和T2WI[B]提示半球间病灶）

（图2：A：增强CT提示侧脑室前角间低密度病灶伴侧脑室后角增大；B：增强CT提示非强化病灶周围括号样钙化）

（图3：A：T1WI提示高信号胼胝体周脂肪瘤伴胼胝体发育不全；T1增强压脂序列提示脂肪瘤信号衰减）

最终诊断

胼胝体周脂肪瘤

讨论

胼胝体周脂肪瘤罕见，尸检中的发现率为1/2500-1/25000。病灶同胼胝体密切相关，位于半球间纵裂处，常伴有胼胝体发育不全。胼胝体周脂肪瘤呈管样结节状或曲线状，以前者更常见。

管样结节状胼胝体周脂肪瘤多位于胼胝体前部，近圆形，通常厚度＞2cm。可伴有明显的胼胝体发育不全和额面部畸形。少见的曲线状胼胝体周脂肪瘤多位于后部，较薄（＜1cm），包绕胼胝体。

胼胝体周脂肪瘤被认为是因原始脑膜存留和分化异常所致。这些组织正常情况下在妊娠第8-10周被再吸收。管样结节状脂肪瘤较曲线状脂肪瘤在妊娠期形成更早，因此干扰了11-20周时胼胝体的正常发育。

产前超声可证实强回声半球间肿块，CT上见脂肪密度成分具有诊断意义。MRI是发现脂肪瘤和其伴随的胼胝体发育不良理想的影像学检查手段。脂肪瘤在所有序列上表现为类似脂肪的信号，无强化。周围钙化可导致磁敏感加权成像上出现晕状伪影（blooming artifact ）。

本例患者中，最初CT上发现中线病灶内含脂肪成分（图2），符合胼胝体周脂肪瘤，随后的MRI更好的证实其伴有部分性胼胝体发育不全（图3）。

[参考文献]

O'Donnell K, Gaillard F.Midline interhemispheric lesion.J Clin Neurosci. 2016 Mar;25:117, 170.