由于近期碰到一些伴免疫复合物沉积的 ANCA 相关血管炎肾损害（主要是 ANCA 相关新月体肾炎），因此查阅了部分文献，有新的收获，现将部分文献内容简略翻译，共同学习！

ANCA 相关新月体肾炎（ANCA-associated crescentic glomerulonephritis）以前认为是寡免疫复合物类疾病，但可能由于疾病亚类的增加或是检查手段的跟进或是患者及时就医，合并免疫复合物（immune complex，IC）沉积的相关报道在逐步增多。这些现象是纯属偶然还是新的临床病症？查阅文献后发现支持后者的更多。

早在 2004 年，Hass 等对 126 例坏死性/新月体性肾炎（ANCA 阳性）患者的筛查中发现 54% 的病例电镜下有电子致密物沉积。

日本学者 Sumida K 等在 2012 年将 ANCA 相关新月体肾炎分为寡免疫复合物沉积性及免疫复合物沉积性，并将免疫复合物性 ANCA 相关新月体肾炎分为三亚类：

1. IgA 与 C3 系膜区沉积

2. IgG 与 C3 系膜区沉积

3. IgG 与 C3 毛细血管袢为主的沉积

IC 沉积组 MPO-ANCA 滴度低，CRP 低，肺受累少，病理未见坏死，但蛋白尿多。致病机理分析上，引用了以前三个研究：动物模型研究发现在给大鼠注射人 MPO 后 24 小时 IC 开始出现，10 天后大部分消失。推测 IC 沉积出现在血管炎肾损害早期，并参与疾病进展；而当炎症反应剧烈时 IC 大部分被清除，所以肾穿表现为寡免疫复合物性。

下面，具体谈谈 ANCA 相关肾小球肾炎（ANCA-associated glomerulonephritis, ANCA-GN）合并膜性肾病（membranous nephropathy, MN）以及合并 IgA 沉积这两个问题。

ANCA-GN 合并 MN 以 2015 年北大医院的 27 例（占血管炎肾损害 12.1%）临床病理分析为代表。与寡免疫复合物性 ANCA-GN 相比较，除蛋白尿更多以外，其初始血肌酐及 Birmingham 血管炎评分更高，预后更差；病理上纤维性新月体相对多，小管萎缩及间质纤维化相对重，而细胞性新月体相对少。与特发性膜性肾病相比，PLA2R 阳性率更低；IgG 亚型以 IgG2、IgG3 沉积为主，IgG4 阳性率低。

合并 IgA 沉积相对 MN 更复杂，IgA 在肾脏沉积即便正常人尸检中也能发现，且由于中国人 IgAN 发病率高，因此合并荧光 IgA 阳性更多见。

那么，IgA 阳性在 ANCA 血管炎的发生中起多大的作用？只是沉积不致病还是诱因？亦或是 ANCA 产生的根本原因？

目前研究大部分支持后两者。在紫癜性肾炎以及溃疡性结肠炎、扁桃体炎等粘膜相关的炎症性疾病中，多数研究认为 IgA 是产生 ANCA 的根本原因。在无明显继发因素的肾病中，IgA 沉积与 ANCA 之间的相关性尚无定论。

有的学者从新月体肾炎角度出发，分析伴 IgA 沉积与不伴 IgA 沉积的 ANCA 相关肾炎间的临床病理差异；也有的学者从 IgA 肾病的角度出发，分析 ANCA+IgAN 与 ANCA-IgAN 临床病理数据间的差异。

以北大医院 2015 年的大样本研究为代表，对 20 例 ANCA+IgAN、40 例 ANCA-IgAN 以及 40 例 ANCA 相关系统性血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis , AASV）进行比较，发现 ANCA+IgAN 患者较 ANCA-IgAN 年龄更大，肉眼血尿更多，CRP 更高，肺受累及系统症状更重，病理上纤维素坏死明显。
这些患者的初始血肌酐及 eGFR，血色素及 ESR 更接近于 AASV，而肺受累少于 AASV。这些患者的治疗也更接近于 AASV，积极地使用激素及免疫抑制治疗后，较 ANCA-IgAN 更易脱离透析，6 个月内进入 ESRD 的更少；6 个月后三者进入 ESRD 相近，但死亡率明显低于 AASV。
该研究认为 ANCA+IgAN 具备一些 IgAN 的特征，如肉眼血尿明显，但更多倾向于 AASV 的临床病理特征，而疗效上却明显好于 AASV 及 ANCA-IgAN，因此是一类特殊的临床病症，IgAN 是基础病以及导致 ANCA 阳性的诱因。