为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel）对血友病的贡献，唤起大众对血友病的正确认知，自1989年起，世界血友病联盟特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。

　　血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，分为血友病A和血友病B。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏。由于血友病曾在欧洲很多国家的皇族中长期流行，所以就有了“皇家病”这一颇“尊贵”的名称。

（血友病X染色体连锁遗传图谱）

　　男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000，女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者的80%-85%，血友病B占血友病患者的15%-20%。

　　由于医疗条件等方面的原因，血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大差异。1986-1989年间的调查显示，我国血友病患病率为2.73/10 万。

　　血友病的患者非常脆弱，因其凝血功能缺陷，一旦出现碰伤、擦伤便会血流不止。病情严重的患者还会出现自发性出血，如关节、肌肉和深部组织出血，也有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血。

　　如果反复出血而没有得到及时治疗，将会导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，甚至危及患者生命。（作者/北京佑安医院疾控处 特约主编/刘慧）

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