TTP，和ITP不一样
血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）是一种血液系统疾病。因为全身的小血管中形成血栓消耗了血小板，导致血小板减少，血液凝固障碍而出现紫癜。它跟特发性血小板减少性紫癜一样，都是血小板数目减少导致紫癜，但原因却不相同，后者是因为患者的免疫系统破坏了血小板才使得血小板减少。
酶的异常导致TTP
血栓性血小板减少性紫癜的出现与某种酶（某种蛋白质）的减少有关，而这种酶恰好在血液凝固中起到重要作用，它的异常使得血液凝固出现问题。
·某处血小板凝集形成血栓，若此时身体内其他地方需要形成血栓，所能得到的血小板就相对不足了
·血小板不足导致血液凝固发生障碍，出现皮肤或皮肤下的紫色出血点（紫癜）
·这些血管中的血栓还会阻碍氧气运输，导致缺氧，因此TTP并不只是紫癜那么简单
那么这种酶减少的原因又是什么呢？一些病例显示血栓性血小板减少性紫癜可以在家族中遗传，说明这种酶的缺乏可与遗传有关。
除了遗传之外， 酶减少的原因还可以是：
·癌症
·化疗
·造血干细胞移植
·HIV感染
·激素替代治疗
·药物（包括噻氯匹定、氯吡格雷、环孢素A等）
出血、缺氧的症状
血小板减少可以导致出血，而血栓形成可使身体各部位缺氧，因此TTP不仅仅会有紫癜，还会出现与血栓相关的缺氧症状：
·紫癜：皮肤的紫色斑点
·意识模糊，言语改变
·容易疲劳，体质虚弱
·发烧
·头痛
·肤色苍白或发黄
·气短
·心率加快（>100次/分）
若医生怀疑你是血栓性血小板减少性紫癜，一般会做以下检查：
·全血细胞检查（即血常规）
·血小板计数
·ADAMTS13 活性水平
·血涂片
·尿常规
·胆红素
·肌酐
·乳酸脱氢酶
·黏膜活检
血浆置换有奇效
血浆置换（取出自身血浆，置换成捐献者的血浆）可以补充患者血液中缺失的酶，而且可以移除一些影响血液凝固的抗体。具体过程如下：
·首先抽出患者的血
·血液通过分离器，分离出血浆，然后丢弃血浆
·其他的血液成分会被保留，加入其他人的血浆后回输入患者体内
需要每天重复血浆置换，直至血液检查提示病情改善。
然而，有部分患者对血浆置换没有反应或者病情经常复发，因此可以考虑其他治疗方法：
·脾切除术
·抑制免疫系统的药物：糖皮质激素、利妥昔单抗等
并发症多多
·红细胞减少
·严重的出血
·肾衰竭
·神经系统问题
·中风
大部分痊愈
看到那么多症状和并发症，妈妈们可能会吓一跳。但实际上如果宝宝得了血栓性血小板减少性紫癜，妈妈们不用过分担心。因为血浆置换可以有效的改善病情，大部分宝宝可以痊愈。
当然事无绝对，还是有一些患者会死于此病，尤其在诊断不够及时的情况下。而且有些病情不痊愈的患者可以转为慢性。因此如果宝宝出现上面说到的症状，妈妈们一定要带宝宝及时就医哦！
资料来源
[1] McCrae KR, Sadler JE, Cines DB. Thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic uremic syndrome. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, eds.Hematology: Basic Principles and Practice
[2] Abrams CS. Thrombocyopenia. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Goldman's Cecil Medicine
