川崎病(Kawasaki disease)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。病理改变主要为中小动脉的全层血管炎，多脏器受累，以心血管病变最为严重。

一、临床特点

(一)临床表现。

1.发热：持续5天以上，为稽留高热或弛张热。热程1～2周，可达3～4周，抗生素治疗无效。

2.四肢末端改变：急性期手足硬肿、充血，2周后指(趾)端开始膜样脱皮。

3.多形性红斑皮疹：发病后2～3天，面部、四肢、躯干出现，疹型不一，在卡介苗的瘢痕处，易发红斑。

4.双侧球结膜充血，但无分泌物及假膜，为一过性。

5.唇及口腔改变：口唇干红、皲裂、杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血。

6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大，可为单侧或双侧，对抗生素治疗无反应。

7.其他系统表现

(1)心血管系统：可出现心肌炎、瓣膜炎、心包积液及心肌梗死和冠状动脉瘤破裂，听诊可闻及心脏杂音、奔马律、心音低钝。

(2)消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸。

(3)呼吸系统：咳嗽、流涕，肺部异常阴影。

(4)关节：疼痛、肿胀。

(5)神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，可出现无菌性脑膜炎，偶有面神经麻痹、四肢瘫痪。

(二)实验室检查。

1.血常规：白细胞升高，中性粒细胞升高，病程2～3周血小板增高。血红蛋白减低。

2.C反应蛋白阳性。

3.红细胞沉降率增快。

4.血生化：肝功升高，血浆白蛋白减低，低钾血症。

(三)影像学检查。

胸部X线检查：肺纹理多或见片影(并非肺炎)，可有心影增大。

(四)其他检查。

1.超声心动图检查：可有房室内径增大、心脏收缩功能降低，可有瓣膜轻度反流、冠状动脉扩张，部分伴有心包积液。

2.心电图检查：可见P-R间期延长，Q-T间期延长及ST-T改变等;冠状动脉病变合并心肌缺血者可出现异常Q波。

二、诊断标准

1.发热持续5天以上,抗生素治疗无效。

2.四肢末端改变：急性期手足硬肿，掌跖及指(趾)有红斑充血，2周后指(趾)端开始膜样脱皮。

3.多形性红斑皮疹：发病后2～3天，面部、四肢、躯干出现，疹型不一，在卡介苗的瘢痕处，易发红斑。

4.双侧球结膜充血，但无分泌物及假膜，为一过性。

5.唇及口腔改变：口唇干红，皲裂，杨梅舌，口腔黏膜弥漫性充血。

6.急性期非化脓性颈淋巴结肿大，直径>1.5cm。

符合上述5条标准即可诊断，或发热同时具备2～3条标准，且同时合并冠状动脉扩张也可诊断。

三、治疗

(一)治疗原则。

1.一般治疗。家长应注重患儿的口腔护理，保持皮肤清洁，保证患儿的休息和营养，合理饮食，高热时及时降温。

2.一旦诊断川崎病，应住院接受治疗.

(二)药物治疗。

1.静脉丙种球蛋白治疗。推荐早期应用。

2.抗凝治疗

(1)阿司匹林疗程为2～3个月，伴有冠脉扩张者应用至冠脉恢复正常为止。

(2)双嘧达莫用于川崎病合并冠脉扩张或血小板增高患儿。

(3)对于合并冠状动脉瘤的患儿，建议应用华法林抗凝治疗，预防冠脉内血栓形成。

3.营养心肌治疗。心电图异常或有心脏受累者，加用1，6-二磷酸果糖或磷酸肌酸钠。

4.糖皮质激素用于阿司匹林+丙种球蛋白无反应的川崎病。