川崎病（Kawasaki diseaes）又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。现结合宾夕法尼亚大学 Guzman 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史 

28 岁男性，患者在儿童时期得过一次严重的疾病，现已治愈，该病与现在的影像学结果相关。

影像学检查

图 1 前降支 CTA

图 2 回旋支 CTA

图 3 右侧冠脉 CTA

影像学发现

心脏冠脉造影示：右侧冠状动脉（RCA）显示清楚，其近端有两处局限性扩张，约 4.5 毫米，伴钙化并有 40% 的狭窄。左冠主干显示清楚，远端呈非钙化动脉瘤样扩张，达 7 毫米，并与前降支的动脉瘤样扩张相延续。前降支有一处直径 8 毫米的动脉瘤，瘤周钙化。动脉瘤远端狭窄 80%。第一对角支起源于前降支瘤样部分，起始处有 80% 狭窄。回旋支未见明显异常。

诊断 

川崎病

鉴别诊断 

急性川崎病、中毒性休克综合征、病毒疹、蜱传疾病、过敏反应、腺病毒性结膜炎、眼眶蜂窝织炎、扁桃体 / 咽后脓肿、冠状动脉动脉瘤、先天性 / 医源性、动脉粥样硬化

病例要点 

皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967 年日本川崎富作医生首次报道。川崎病的具体病因尚不明确，但暴发性和流行性的特点意味着可能是感染性疾病。患者可能有遗传倾向。

该病的理论性病理过程为：传染性病原体感染支气管上皮纤毛，引起免疫球蛋白 A（IgA） 免疫反应。呼吸道上皮细胞内的病原体被巨噬细胞吞噬，并携带其全身传播，引起全身的感染，包括冠脉的感染。全身性感染导致全身性炎症反应，包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神经和淋巴系统的炎症反应。巨噬细胞释放酶，溶解动脉壁的胶原纤维和弹性蛋白，形成动脉瘤。炎症还可继发进展性的动脉狭窄。被感染的组织细胞内可见胞质内涵小体，内涵小体内有蛋白和 RNA ，这表明可能为 RNA 病毒感染。

川崎病是发达国家中获得性心脏病最常见的病因。在日本，每 90 个 5 岁以下小儿中，即有一个患有川崎病。在美国大陆，每 1000 位 5 岁以下小儿中，即有 1 位患病。亚裔、有阳性家族史和 5 岁以下小儿为该病的好发人群。

临床典型表现多为 5 岁以下儿童突然发病，症状有发热以及以下 5 种症状中的 4 种，包括：结膜充血但不累计角膜缘；喉咙，舌头和嘴唇红斑，可见嘴唇脱皮；各种各样的皮疹，腹股沟处最多见，且伴有脱屑；四肢红斑和肿胀；颈部淋巴结肿大。其他非特异性症状包括：过度烦躁、拒绝负重、呕吐、腹泻。急性川崎病很少导致死亡，多见于漏诊或迟诊。

超声心动图可发现心包积液、冠状动脉失去正常的渐细性结构、冠状动脉瘤、左心功能下降以及二尖瓣关闭不全。胸片示冠状动脉瘤钙化。CTA 对小的冠脉扩张、动脉瘤和狭窄的敏感性和特异性最佳。

治疗建议

所有患者一旦确诊后，均应尽快静脉注射免疫球蛋白，并口服大剂量阿司匹林。在最初 10 天内静脉注射免疫球蛋白，可以减少并发冠脉疾病的风险，并改善心肌功能。对于已发生冠脉异常的患者，需持续长期使用低剂量阿司匹林。对已有严重冠脉病变的患者，可采用氯吡格雷和 / 或抗凝治疗。对于难治性病例，可加用强的松龙。

大多数川崎病患儿对免疫球蛋白治疗有反应，起始发热后 4 到 6 周且尚未产生冠脉异常的患儿预后较好。严重情况下可有血栓性冠状动脉闭塞和心肌梗死，这时需要介入或搭桥治疗。极其危重患者可能需要心脏移植。