本篇资讯是根据发表在《Neurogastroenterology and Motility》杂志上关于贲门失弛缓症的最新文献整理，关注该疾病的病理生理学，诊断以及处理原则

关键信息

◆高分辨率测压法已经允许贲门失弛缓症子类型化进入临床相关亚型。新组织病理学数据显示1型贲门失弛缓症可能是从2型失弛缓症进展的末期表型。

◆3型贲门失弛缓症和胃食管交界处出口梗阻是异质性的，可能替代机制包括阿片类药物应用和结构化过程。

◆新数据汇总表明，贲门失弛缓症代表了一系列的有病理生理属性的疾病。

贲门失弛缓症的描述可以追溯到用鲸须作为一种缓解症状的原始扩张术的中世纪。过去的一个世纪，食管下端括约肌（LES）异常松弛已经被认为是贲门失弛缓症的一个关键病理生理元素。此外，食管体部丧失蠕动，扩张，以及保留摄取内容物；这些特征最初对失弛缓症的诊断必不可少。随着测压技术进步，食管体部收缩可以确定异常LES松弛，带来了“活力”贲门失弛缓症的描述。而高分辨率测压法（HRM）的出现，贲门失弛缓症的测压描述有了进一步发展，正如Sodikoff等人描述的，管理子类型影响已根据临床贲门失弛缓症表型的组织病理学变化而界定。新出现的文献汇总提示贲门失弛缓症代表一系列疾病而非具有特定病理生理属性的单一疾病。

贲门失弛缓症的典型症状包括吞咽困难，特别是包含固体和液体，以及摄入食物返流。有些患者报告有胸骨后不适，疼痛，或灼热。体重降低也可以遇到，虽然迅速体重下降应该及时对假性贲门失弛缓症进行调查，例如肿瘤形成和结构性胃食管交界处（EGJ）梗阻的机制。此外，南美锥虫病（Chagas’ disease）也可以产生类似于特发性贲门失弛缓症的症状和食管运动异常。由于存在胸骨后症状，贲门失弛缓症可能最初会被误诊为胃食管反流病（GERD），主要是因为早期贲门失弛缓症症状可能很微妙，而GERD是常见疾病。当初始抗返流治疗不能充分缓解症状时，必须认识到食管功能检查（内镜，回流监测，以及测压）的必要性。

临床表现

高分辨率测压法的广泛使用为这个古老的疾病带来了新的视角。数字形式获得的HRM数据可以通过软件工具被访问。其中，最直观的是吞咽期间通过EGJ的综合剩余压力（IRP）的测量。A意味着IRP值高于正常的上限，并且兼容的临床征象提示食管动力障碍。中位值是现在被认为是较能代表LES/EGJ的函数，因为IRP内的吞咽与吞咽变化和来自离群的平均IPR不当影响意味着高或低的数值。有一些关于IRP值的说明。首先，IRP测量值高于胃基线压力；如果压力在LES下分隔，测量的IRP会出现假性降低。如果有不到3个测压传感器记录胃压，胃基线或许不能充分取样。第二，在缺乏食管体部蠕动或增压下，需要较低的IRP阈值用于诊断食管流出梗阻，特别是当临床征象和替代检查（特别是钡餐）指向贲门失弛缓症时。

当使用阿片类药物时，会看到异常IRP值高于正常的上限；在大多数情况下，食管体部蠕动完整。最后，假性贲门失弛缓症可能导致EGJ或食管体部病理的不完整的模式，并可能增加解释的复杂程度。一旦确定食管流出障碍，食管体部压力活动允许贲门失弛缓症的进一步分型。四种模式是可能的：

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①1型：不存在食管体部平滑肌收缩性，没有管腔内压力的分割。这可能表示肌力减退和食管体部扩张的晚期失弛缓症。另外，即使一些收缩性保留，食管可能过于扩张而不能记录收缩产生的压力事件。

②2型：食管旁内部压力划分至少为20%。平滑肌食管保留压力和生物物理特性，吞咽会使食管旁等压压力增加。另外，食管纵行肌收缩增加内部压力，从而促进食管排空。完整蠕动序列或碎片可能被区分的管腔压力隐藏，只有当LES中断后压力被释放时，才有可能暴露。

③3型：缩短的远端潜伏序列的至少20%为不成熟。食管体部蠕动的时机是混乱的；因此，序列比预期早到远端食管并非蠕动。

④食管胃交界处流出道梗阻：食管体部蠕动通常是完整的，虽然可能遇到过度（高度收缩）或弱收缩模式。而早期贲门失弛缓症或“失弛缓性变异”占据了一些表现，这个亚型实质上与EGJ的机械结构过程大幅重叠；而其他不明确的病理生理学可能不干预Fernandez等人的描述。通常需要进一步评估来阐明流出道梗阻的机制。