脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:均为儿童和青壮年;急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据,如脊髓炎多合并视神经炎,脊髓型多发性硬化症常为多发病变。
脊髓的病变会影响呼吸,主要见于两种情况,一种情况是颈髓病变,颈髓病变因为涉及到呼吸中枢的高颈髓,可能会涉及到呼吸中枢;另外,会影响到在其它颈髓或者高位的胸髓,比较广泛的病变,会影响呼吸肌肉,导致呼吸障碍。所以颈髓病变和胸髓病变均可能发生,但更常见的是颈髓病变,因为它有呼吸中枢。
目前内科治疗主要是激素治疗,大剂量丙球冲击。但是只能缓解症状,是不能完全治疗的。脊髓脱髓鞘病变是急性发作的损伤神经系统的疾病。常见的诱因有外伤,感染,情绪激动的容易出现。神经系统损伤后恢复是一个漫长的过程。需要注意护理,平时多注意休息,也可以通过一些药物进行治疗。
不会复发,只要后期护理到位,是不会复发的。脱髓鞘疾病是一种病理诊断,临床上以中枢性脱髓鞘疾病更为常见。多发性硬化和视神经脊髓炎均为复发缓解型疾病。一旦明确诊断,应及时治疗。
换亦无效,不换也一样,根本没有科学依据证明血浆置换对脱髓鞘病变有效。血浆置换疗法(TPE)需要用到中心静脉导管,会有潜在感染和血栓性并发症,不常用于儿童。其在成人的治疗中也只有短期的效果。
一般情况下,该病的治疗主要包括免疫干预治疗和对症治疗。具体内容如下:
免疫干预治疗常用的药物为糖皮质激素类药物,临床上一般应用甲波尼龙,波尼松。必要时也可应用干扰素,免疫抑制剂,单克隆抗体,也可应用血浆置换疗法。对症治疗常用的药物有巴氯芬以缓解痛性痉挛,尿潴留时可以应用卡巴胆碱,疲劳感严重时可以应用金刚烷胺,震颤明显时可以口服苯海索等。
确诊后,患者在治疗期间注意清淡低盐饮食,尽量避免吸烟饮酒,减少高蛋白、高热量、刺激性、生冷食物的摄入。