有问必答 > 儿科 > 小儿丙酸血症
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性别：女年龄：2标签： 小儿丙酸血症
指导意见：你好，这种情况如果是发现的早，没有脑萎缩等，积极进行治疗的话，应该是可以或很久的，具体不好说的
回复医生：刘英新
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性别：男年龄：1-3标签： 小儿丙酸血症
指导意见：你好，本病为常染色体隐性遗传。病因为丙酰氨基辅酶A羧化酶遗传性缺陷或生物素辅酶代谢障碍，导致丙酸不能转化为D-甲基丙二酸而在血中蓄积所致。
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性别：男年龄：标签： 小儿丙酸血症
低蛋白0.5～1.5g/(kg·d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避免分解代谢。
回复医生：张艳菊
治疗 低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避
回复医生：范增军
低蛋白0.5～1.5g/(kg·d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗可减少酮症酸中毒发作次数由于空腹会增加丙酸代谢物排泄故应增加喂养次数酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食并给予葡萄糖以避免分解代谢急性发作尤伴
回复医生：谭常志
指导意见：你好，绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法，因此预防更为重要。遗传性代谢性疾病产前诊断是防止遗传病发生的有效措施之一，通过测定培养羊水细胞或绒毛膜绒毛组织酶活性，或羊水中甲基枸橼酸水
指导意见：低蛋白或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避免分解代谢。急性发
指导意见：低蛋白0.5～1.5g/(kg·d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗可减少酮症酸中毒发作次数由于空腹会增加丙酸代谢物排泄故应增加喂养次数酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食并给予葡萄糖以避免分解代谢急
家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial[详细]
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