皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器,多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型,至今的病因尚未明确,可能的病因有遗传因素,病毒感染和免疫异常。
皮肌炎的另外一个名称是炎性肌病。有皮肤损害和肌肉损害。表现是出现皮疹,比如出现颜面部的皮疹,出现前胸V形区的皮疹,甚至出现躯体四肢的皮疹。另外一个症状就是肌肉的损害,患者可以感觉到四肢的肌肉酸痛无力。
皮肌炎是一种起病隐匿,主要是累及横纹肌,淋巴细胞浸润等原因导致的自身免疫性慢性疾病。是一种非化脓性的炎症病变,它的病情迁延难治,可伴有或不伴有多种皮肤损害。同时,皮肌炎也可能会引发其它多种疾病。
皮肌炎应卧床休息,以避免肌肉的损伤,加强病情观察,做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧,必要时应用呼吸器。病变累及心肌,有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说,典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展,病灶萎缩,鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
无肌病性皮肌炎的发病率大约是百万人分之0.5到8.4左右。
无肌病性皮肌炎的发病率大约是百万人分之0.5到8.4左右,其中男女比例大约为1:2左右。无肌病性皮肌炎属于特发性、炎症性疾病的一种特殊类型。一般病因不明,主要以横纹肌为主要病变的非化脓性、炎症性疾病。临床特点是四肢近端、肩周、径周、髋周肌群进行性无力,合并有特征性皮疹者则称为皮肌炎。在临床上,约百分之十的皮肌炎患者临床及病理学检查,证实有皮肌炎皮肤的特征性改变,但临床及实验室检查方面并无肌炎证据,也就是并无肌痛、肌无力或者肌酶增高等情况,则称为无肌病性皮肌炎。