面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。
可能会引起死亡。肌营养不良一般幼年发病,四肢近端骨骼肌萎缩无力,呈缓慢进行性加重,同时累及心肌和呼吸肌,最终完全丧失运动功能,20岁左右可能因心力衰竭或重症感染而死亡。
可能是因为后天失养脾气虚弱。对于进行性肌营养不良的病因,主要是指脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。
进行性营养不良是一种由遗传缺陷引起的肌肉退行性疾病,以进行性肌无力和萎缩为主要临床表现。
由于遗传缺陷的差异,临床症状迟早出现,从胎儿时期到成年。从病名可以看出,营养不良的病程一般是进行性的,但疾病发展的速度却因人而异。心肌受累是营养不良患者最常见的并发症。儿童的心脏收缩功能低于同龄儿童。有些孩子可能有更快的心率和心律失常。大约三分之一患有进行性营养不良的儿童可能有不同程度的智力迟钝。然而,大多数头部MRI显示没有明显异常。
一般不能吃牛羊肉。牛羊肉比较燥热,有一定的发性,有可能会导致患者体内代谢紊乱,加重进行性肌营养不良的病情,需要尽量避免食用。另外辛辣刺激性的食物也是需要忌口的。
大多数是遗传性,遗传自妈妈,怀孕时胚胎基因突变,导致了基因缺陷。这种病因为基因不一样,所以发病的时间也不一样,有的可能是还在胎儿时期就有了,有的也能是在成年才会发病。