进行性肌营养不良的主要症状是四肢无力、肌肉萎缩、运动受限等。
如果影响了上肢，就会导致上肢抬举无力，下肢则会出现行走摇摆费力、蹲起费力、跑步困难等症状，有的患者甚至不能跳、跳。逐渐加重会导致行走困难、蹲下不能，后期甚至会出现瘫痪，需要轮椅代步。严重的还会导致呼吸肌和心肌的损伤，导致呼吸功能衰竭，心脏功能衰竭，甚至死亡。
大多数病人以骨盆带肌无力、萎缩为首发症状表现为步履缓慢、走路鸭步、上下楼梯困难、起蹲困难等37%的肢带型肌营养不良症患者在肌无力和肌萎缩同时伴有肌肉酸痛或压痛腓肠肌压痛较明显。
DMD病人一般在3岁左右出现肌肉无力。这种疾病继续侵袭自主神经和髂肌（包括胳膊、腿和躯干）。在青少年甚至更早的时候，心肌和呼吸肌也会受到影响。BMD病人的症状比DMD病人轻得多，通常在青少年或更晚的时候发现。
走路容易有一些姿势异常，像鸭子一样走或者就是感觉到姿势很难看。有一些孩子就是肚子往前挺然后就晃了晃的走。上楼梯一般都比较笨拙感觉，另外一个跑步、踢球、都比较慢而且容易摔跟头。
一般来说，进行性肌营养不良症的症状如下：
走路缓慢，脚尖着地，容易摔倒，走路姿势呈鸭步，还可能伴有肩胛带肌、上臂肌肉的萎缩，形成翼状肩胛，腓肠肌假性肥大等都是进行性肌营养不良症的主要表现症状。
日常生活中患者应适当运动，比如慢跑、游泳等，还要注意个人饮食，多吃新鲜的蔬菜和水果，保证营养均衡，多注意休息，避免劳累，保持心态平和，有利于身体健康。
进行性肌营养不良的初期症状表现为对称性的肌肉无力和萎缩。可在儿童期起病，走路时缓慢，脚尖着地，易于跌倒，可以呈典型的鸭步。伴有肩胛带肌、上臂肌肉的萎缩，可以形成翼状肩胛，多数病人可有腓肠肌的假性肥大。该疾病进行发展，最终因呼吸肌的萎缩出现呼吸无力变浅，以及合并心律失常，心功能不全而发生死亡。
