手术一般要分三次做，首先需先造瘘，使患儿粪便能排出来，这种手术相对简单，然后再根据患儿体质情况，发育情况，再择期手术做肛门手术等孩子一周岁以后再做第三次手术。
先天性低位肛门闭锁是小儿常见的直肠肛门发育畸形。以往对于不合并瘘管的肛门闭锁常规采用原位“X”切开，而对于合并皮肤病或外阴瘘者则多采用肛门后切术或V形肛门成形术进行治疗。
手术后，有必要检查孩子的食欲是否有所改变。这些天不要感冒，或者注意调节孩子的饮食。它是由先天性发育差异引起的。然而，手术后进行监管通常更安全。多注意观察一段时间，然后去医院复查。不要吃生冷食物，加强营养。
可以根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式，如果直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可以进行一次性肛门成形术。或尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。根据类型选择不同的手术方法。
肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。可采用肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。