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李蒙
山东济南中心医院中医科
三级甲等
擅长:中医科相关疾病
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问题分析:遗传性痉挛性截瘫(hereditary spasticparaplegia)是一种比较少见的家族遗传性变性病,以慢性进行性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征.病理特点为皮质脊髓束变性,有时在大脑中央前回的贝兹(Belz)氏细胞也可有变性.有两种类型,一型除双下肢痉挛性瘫痪外,还有视力损害或共济失调等;另一型为单纯型,亦称为Strümpe11's家族性痉挛性截瘫(Strümpell's familial spastic paraplegia),只限于双下肢痉挛性瘫痪. 遗传性痉挛性截瘫最常见为常染色体显性遗传,也有常染色体隐性遗传及X链锁遗传.发病机制至今仍不清楚,有人认为是基因遗传与酶系统缺陷有关.
意见建议:临床表现可分为二组,一组在3~5岁发病为早发病组,另一组在30岁以后发病为晚发病组,病情进展比较快,有感觉消失及尿道症状.早发病组为单纯型遗传性痉挛性截瘫,仅下肢受到侵犯,病情进展非常缓慢.也有的进展较快,患者绝大多数为男性.隐性遗传者平均发病年龄为111/2岁,常在10岁以内或3~6岁间起病;显性遗传者发病年龄较晚,平均为181/2岁,以男性为多见.性链遗传发病年龄一般为3~5岁,都为男性.发病时最早的症状是行走时两下肢僵硬和不灵活.由于下肢伸肌强直和踝关节背屈肌无力而表现足尖着地,呈拖曳步态,上楼更为困难.肌力减弱,肌张力增高,膝与跟腱反射亢进,出现踝阵挛,巴彬斯基氏征阳性,逐渐出现弓型足,以后也可累及上肢,但较少见.腹壁反射迟缓或消失,一般不出现感觉和肌肉萎缩.智力一般正常,也可逐渐出现智力障碍.
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冷贵生
副主任医师
内科
擅长:脑瘫,脑萎缩,帕金森,癫痫病,肌营养不良,肌肉萎缩...
问题分析:给予营养丰富和易消化的食品,必须满足蛋白质、无机盐和总热量等的供给。只有营养得到了满足,才有更大地力量进行康复锻炼。
指导建议:神经组织修复疗法是由特殊的神经组织治疗、康复、理疗联合的综合疗法,以特殊神经组织治疗为核心,以康复理疗来巩固疗效,是一种综合、整体、系统的全新疗法。能够全面激活修复坏死、病变的神经组织,内外兼治双向作用,快速根除神经系统疾病,彻底攻克了神经疾病难题,是当前唯一能彻底治疗神经系统疾病的特效疗法。
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张清伦
副主任医师
威县人民医院外科
二级甲等
擅长:脑出血,脑积水,脑瘤
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指导意见:目前对于高位截瘫的治疗,急性期内根据病种不同做出不同的治疗。脊髓外伤治疗,多是手术固定及减压,激素冲击控制。脊髓病大多都是以激素控制为主,配合一些营养及活血的药物。
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问题分析:截瘫是由于直接操作(如火器、刀刺伤等)和间接操作(脊椎骨折、脱位等)脊髓所致。脊柱操作可影响到肌肉逐渐萎缩、丧失有关的感觉和知觉、某些器官功能受损(如膀胱失控等)或失去某些活动能力等,严重的有生命危险。
指导意见:患者可以试试使用神经组织修复的方法进行治疗,这种疗法技术世界领先,突破神经细胞、脑细胞不能再生的瓶颈。
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李晓红
主任医师
内科
擅长:脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神...
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指导意见:目前国内治疗截瘫比较有效的方法是靶向修复疗法,通过该疗法对受损神经细胞进行修复,实现细胞的自我更新和分化。清除抑制神经再生和生长的抑制因子,产生抑制因子抗体,增加神经传导功能,使神经细胞的再生速度加快,能快速有效地解决问题,改善生活质量。
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杨运爽
北京市延庆县中医医院外科
擅长:乳腺外科
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问题分析:目前缺乏特异性治疗方法.但对肢体痉挛状态的治疗是可行的.本病主要采取对症治疗,左旋多巴,巴氯芬可减轻症状,其他除药物治疗外,肌腱松解术,按摩,理疗,针灸等方法可以减轻痉挛,改善行走困难.
意见建议:【预防】 遗传性痉挛性截瘫,是一种遗传病,没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上.避免近亲结婚,做好婚前检查,本病患者尽量不结婚或结婚后不要生育,病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,只要注意护理,可维持数十年生命.
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