根据MRI的临床分类制定不同的手术方案，对中位无肛常规采用Pena手术后矢状入路，对高位无肛盲端距肛窝距离小于3.5-4.0cm无瘘3.5cm，有瘘4.0cm采用Pena手术，大于此距离采用腹腔镜辅助手术，95-98%的患儿均采用一期手术，充分利用电刺激及纤维外科技术，不仅避免了开腹的巨大创伤,而且保证了新直肠能准确通过括约肌中心，达到了最佳排便功能。
根据类型选择不同的手术方法。如肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。或是腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术等。
先天性低位肛门闭锁是小儿常见的直肠肛门发育畸形。以往对于不合并瘘管的肛门闭锁常规采用原位“X”切开，而对于合并皮肤病或外阴瘘者则多采用肛门后切术或V形肛门成形术进行治疗。
腹腔镜微创技术：应用于小儿肛门闭锁手术，可以避免瘘管残留及处理瘘管时留下金属碳夹。或腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术。根据病情选择不同的方法。
先天性肛门闭锁是需要及时进行手术治疗的。手术方式需要依靠宝宝具体病情而定，部分患儿还需要进行几次手术才能完全康复，大部分患儿预后很好。宝宝小，应该好好护理，避免发生吐奶而导致窒息的情况，加强喂养，提供足够营养。平时可以吃一些清淡的食物，可以多吃一些水果蔬菜，有利于补充维生素。
对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。或肛门直肠狭窄：对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。