皮肌炎和多发性肌炎,统称为特发性炎症性肌病,诊断标准:1.对称性的四肢近端肌无力。
2.激酶谱明显升高。3.机电图提示肌源性改变。4.肌活检异常。5.有皮肤特征性表现。如果前四条中具备三条,并加上皮肤特征性表现就可以确诊为皮肌炎,如果仅是具备前四条就可以确诊为多发性肌炎。另外,如果是前四条中只具备对称性的四肢近端肌无力和肌酶谱升高就诊断为很可能多发腺肌炎。
皮肌炎是特发性炎症性疾病的一种类型,是一组以四肢近端肌无力为主的骨骼肌肉非化脓性炎症性疾病伴有皮肤表现。目前皮肌炎的病因不明,多认为与某些遗传易感个体,感染、非感染性环境因素诱发所致。治疗目前不能根治,需要遵从个体化的原则治疗,在临床上可以全面评估之后,首选糖皮质激素治疗,糖皮质激素治疗剂量偏大、疗程要比其免疫性疾病长,否则容易复发。另外要加用免疫抑制剂,常用的有甲氨蝶呤,硫唑嘌呤等。
糖皮质激素对于该病具有非常重要的意义,对于急性期糖皮质激素,具有抗炎以及免疫抑制的作用。应用糖皮质激素的同时,应该注意低盐低糖饮食,同时食用富含钙质的食物,配合钙片儿以及骨化三醇预防糖皮质激素引起的骨质疏松。除了糖皮质激素外,免疫抑制剂对于维持治疗有非常重要的意义。对于小儿皮肌炎免疫抑制剂中吗替麦考酚酯安全性比较高。应用时应该检测肝肾功能以及血常规。总之小儿皮肌炎经过正规的风湿科医生的指导下,大部分病情会得到很好的控制。
如果出现了皮肌炎后,就会在初期发现有肌肉方面的变化。多数会出现皮肤的症状表现,这种症状主要就是皮肤损害,有的症状比较轻微,但是也会出现皮损严重的狰狞在,所以如果发现皮肤有损害的程度,或者是在面部有一些紫红色的斑块,就应该及时去诊断,避免错过最佳的治疗皮肌炎的时间。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说,典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展,病灶萎缩,鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。