脊髓空洞症是指脊髓内由于多种原因的影响。常见的原因有先天性小脑扁桃体下疝，脊髓室管膜瘤。根据不同的病因，选择不同的治疗方式，如果是先天性小脑扁桃体下疝。目前常选择后颅窝减压加小脑扁桃体蛛网膜皱缩提升，从而缓解脊髓内脑积液的阻塞，术后脊髓空洞慢慢会缓解。如果是椎管内占位，一般需要手术病灶切除从而达到治疗目的。
可试用中药，以补气，健脾，活血为治则，：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位治疗，以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。
脊髓空洞症术后主要观察生命体征、体温变化、切口观察、术后原有症状和感觉变化和皮肤护理、术后的康复。
一些有颈椎缺损的病人，其颈部和颈部的连接部位不稳，需要进行颈椎的融合，这类病人需要在护士的引导下进行颈部的制动，尽可能的降低颈部的运动，并维持轴向的翻转，即颈部、肩部和臀部的门轴转动，有助于身体恢复。
脊髓空洞症最好的疗法是手术，其原因是至今尚无精确的药物手段可以让脊髓空洞缩小或者消失，同时很难让病人的病症获得持久有效地控制，而现在主流的术式是脊髓空洞分流术、颅后窝减压术等。
通常对具有明确小脑扁桃体下疝及相应脊髓空洞（症）征象者均采用后颅窝减压术。如小脑扁桃体下疝等原因未明，或者虽有小脑扁桃体下疝存在而与其脊髓空洞轻重不符，则可考虑行脊髓空洞分流术；若为存在寰枕部前方畸形并形成受压时还可考虑前路减压术治疗。
脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
一般情况下，脊髓空洞的原因有多种，最主要的原因是由先天性缺陷导致的，也就是所谓的小脑扁桃体下疝。因为小脑扁桃下疝气会阻碍脑脊液的正常流通，导致脊椎孔隙形成。
此外，慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤等、椎间盘突出、黄韧带钙化、脊髓梗死、脊髓外伤等病因，也可以通过对这些实质性损害或压迫脊髓，影响脑脊液循环的机制，引起脊髓空洞症。
