主要表现为痉挛性截瘫,也有遗传异质性,呈常染色体显性遗传,或常染色体隐性遗传,病理改变主要在脊髓锥体束变性,而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。
截瘫是由脊髓的直接操作(如枪支、刀刺等)和间接操作(脊椎骨折、脱位等)引起的。脊椎操纵可影响肌肉萎缩、感觉和知觉的丧失、某些器官功能的损害(如膀胱失控)或某些活动能力的丧失,严重威胁生命。
痉挛性截瘫步态表现为双侧严重痉挛性肌张力增加,下肢内收僵硬,伴代偿性躯干运动,行走辛苦,步态剪刀状。下肢内收肌的张力增加导致腿在走路时像剪刀一样向内交叉。下肢缓慢进行性痉挛性截瘫,剪刀步态,伴有视神经萎缩,锥体外系症状,共济失调,肌肉萎缩,痴呆和皮肤病变。
如果是痉挛性截瘫,很有可能下肢就比较僵硬,而且步态和其他人也是不太一样的,很有可能是和剪刀一样的步态,而且特别容易摔倒,病人现在一般是出现了问题,还是需要到医院做个详细的检查,如果真的有问题的话,尽快的手术治疗。
痉挛性斜颈通常分为外科和非手术治疗两种,一般需要针对病人的具体情况进行相应的处理。
如果是一周岁以下的宝宝,可以采用非手术疗法,通过按摩孩子的头部和脖子,让胸部锁乳突肌肉舒张。可以通过热敷、按摩、固定头部等方式来改善局部的血液流通,从而促使肿瘤的早期消失,从而避免肌肉的痉挛。超过一周岁的人可以选择做胸锁乳突肌松解术。
病人患病初期感觉双下肢僵硬,走路易跌倒,上楼困难,可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如儿童期起病可见弓形足畸形,伴腓肠肌缩短(假性挛缩),患儿只能用足尖走路,双腿发育落后而较细。