皮肌炎初期的症状可以表现为双上眼睑出现水肿性红斑，境界不清楚，严重者上下眼睑闭合，上可有细小鳞屑。颈部、四肢近端肌肉出现肌无力、肌痛的症状出现，并且有颈部肌肉无力，抬头困难表现。
皮肌炎是以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病，皮炎的表现主要为，面部以眼睑为中心的紫红色水肿性的红斑，随着病情的进展也可以累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌、肩后臂和颈前V字区等。
皮肌炎的主要症状包括两个方面，一个就是皮肤的症状，一个就是肌肉的症状。皮肤主要是皮疹，比如在脸上出现眼眶周围的紫红色的斑，出现颜面部的红斑，还有一个典型的症状是在前胸V型区出现红色的皮疹。肌肉主要表现就是四肢肌肉疼痛、无力，尤其在四肢的近端肌肉，近端肌肉指的就是大腿，还有上臂的肌肉无力，胳膊上抬不过头，以及下蹲的时候起不来。
临床及实验室检查并无肌炎的证据，则称为无肌病性皮肌炎，或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期，或者只有皮肤改变阶段，或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹，特征性皮疹通常有两种，一种是眶周的水肿性，暗紫红色斑，可扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹，另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gottorn征。
皮肌炎极少数会急性发病，早期会有皮肤和肌肉损害，比如眼周会出现水肿性紫红斑，伴有鳞屑，穿衣服梳头发这类需要抬胳膊的动作会累，下肢肌肉受累会出现上台阶或者下蹲困难。
通常来说，部分儿童皮肌炎能彻底治好，部分不能。
儿童皮肌炎属于自身免疫性疾病，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可能会伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。如果没有累及到其他器官系统，通过采用抗生素合并糖皮质激素治疗，一般可以彻底治好；如果病情较重，已经累及到其他器官系统，这种疾病可能难以达到临床治愈的效果。
