皮肌炎都有表现是侵犯肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉部肌群，出现举手、抬手、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑。呼吸肌和心肌受累可出现呼吸困难，甚至心力衰竭。可有不规则发热、消瘦、贫血的情况。
临床及实验室检查并无肌炎的证据，则称为无肌病性皮肌炎，或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期，或者只有皮肤改变阶段，或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹，特征性皮疹通常有两种，一种是眶周的水肿性，暗紫红色斑，可扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹，另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gottorn征。
皮肌炎和多发性肌炎，统称为特发性炎症性肌病，诊断标准：1.对称性的四肢近端肌无力。
2.激酶谱明显升高。3.机电图提示肌源性改变。4.肌活检异常。5.有皮肤特征性表现。如果前四条中具备三条，并加上皮肤特征性表现就可以确诊为皮肌炎，如果仅是具备前四条就可以确诊为多发性肌炎。另外，如果是前四条中只具备对称性的四肢近端肌无力和肌酶谱升高就诊断为很可能多发腺肌炎。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
可以治疗好的，皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。