什么是硬皮病？

指导意见：硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。

您好,是诊断明确的吗!
局限性硬皮病（localized scleroderma）是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病，病因不明，病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润，不包括在系统性硬化症范围内，不伴有内脏损害，血清学改变很少或无。临床上可见硬斑病、条形硬皮病，或两者同时出现于同一患者之中：

（1）硬斑病（morphea） 在局限性硬皮病中最多见，可发生在任何部位，以胸背部、四肢、面颈部为多见，表现为皮肤斑块样变硬变厚和萎缩：开始时病变处皮肤出现红肿，呈圆形、椭圆形或不规则形，边缘紫色，一个或多发，直径可达数厘米，逐渐增大，中央部位逐渐转为淡黄色，数年后不再进展，局部皮肤变硬、萎缩。

（2）条（带）状硬皮病（linear scleroderma） 主要发生在儿童和青年，表现为皮肤出现长条的带状硬化，可深达皮下深筋膜、肌肉层，甚至骨质，常沿肋间分布，也可见于前额、头皮、四肢，病变呈纵形分布，可致肌肉萎缩及骨发育不良，引起肢体变短和面部萎缩。

（3）点滴状硬皮病(guttate morphea) 多见于颈、胸、肩背等处，呈绿豆至硬币大，集簇性或线性分布排列。

　　硬皮病的病程多变，难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命，但有些在累及内脏器官之前，几十年内仅造成皮肤损害，包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。

　　目前还没有药物能阻止硬皮病的发展，但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力。青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累，但有些病人不能耐受该药的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制剂对某些患者有效。

　　少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感，因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良，可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象，但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。

　　理疗和锻炼有助于保持肌力，但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。