2015-07-27

Eur Respir J. 2015 Jul 9.

许多特发性间质性肺炎（IIP）患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程，但不符合既定的结缔组织病（CTD）的标准。研究者提出了不同的标准和术语来描述这些患者，但是目前尚缺乏命名和分类的共识，从而限制了对这类..显示全部 >>

许多特发性间质性肺炎（IIP）患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程，但不符合既定的结缔组织病（CTD）的标准。研究者提出了不同的标准和术语来描述这些患者，但是目前尚缺乏命名和分类的共识，从而限制了对这类疾病进行统一队列的前瞻性研究。 “欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病（CTD）相关性间质性肺疾病特别工作组”针对特发性间质性肺炎（IIP）伴有自身免疫特征的患者，经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。 特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）”这个名称，并给出了分类标准，包括三个方面特征表现的组合：肺外的特别临床表现，特异性自身抗体的血清学表现，以及胸部CT特征的形态学表现、组织病理学或肺生理特征。 IPAF应该用于识别IIP个体伴有可能且尚不确定的CTD特征。使用IPAF，为进一步的统一队列研究提供了一个好的平台。