人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应,然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸,进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸,少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。
阴性。
检查前:禁止剧烈运动、重体力劳动,停止服用利尿剂、两性霉素B等药物检查时:放松身体,消除紧张焦虑的情绪不适宜人群:没有
收集受检测者的尿液,用化学法检测
槭糖尿病,水肿,胃寒呕吐,溶血尿毒症综合征,呕吐物吸入,小儿单纯性血尿,小儿再发性呕吐,小儿溶血尿毒综合征,小儿家族性非溶血性黄疸综合征,小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
异常结果:阳性:先天性酪氨酸代谢紊乱症和黑尿症。需要检测的人:黑尿,呕吐,肝脾大,水肿,腹水,气短,出血倾向,黄疸