它主要是一种手术，如前后纵向切开或交叉切开，切断膜，然后伸出食指扩张，如果只有肛门膜被覆盖。如果有纤维带，它可以被切断。如果肛门膜较厚，可以切开皮肤和直肠，并且可以拉动直肠粘膜下层并将其与皮肤缝合。手术后，肛门每周扩张2-3次，直到肛门没有狭窄。
可以采取骶会阴肛门成形术：又称骶会阴直肠成形术，在会阴部肛隐窝处做十字形切口。逐层缝合骶部伤口。黏膜皮肤相互缝合形成新的肛门。或是会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。
可采用尾路肛门成形术：在会阴部做纵型切口，将游离直肠固定。或是腹会阴肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形术等。确诊后应及早行手术治疗，根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式。
目前肛门闭锁治疗的方法有很多种，肠造瘘，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形，或低位锁肛术：常规消毒。不用局麻也可。只要将会阴皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。
无论是高位还是中位闭锁都需要进行手术治疗，这也是治疗的唯一途径，术后如果排便功能正常就代表手术成功。为了保证安全与效果，术后注意卫生，预防感染，注意规律、合理、清淡饮食，多吃水果和蔬菜，忌食辛辣、刺激、油腻、生冷的食物。增强体育锻炼，提升自己的免疫力。
先天性肛门闭锁是需要及时进行手术治疗的。手术方式需要依靠宝宝具体病情而定，部分患儿还需要进行几次手术才能完全康复，大部分患儿预后很好。宝宝小，应该好好护理，避免发生吐奶而导致窒息的情况，加强喂养，提供足够营养。平时可以吃一些清淡的食物，可以多吃一些水果蔬菜，有利于补充维生素。