损害对称发生，常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上（图1～3）。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大，最大7cm。破溃后如无继发感染，常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹。尼氏征阴性。黏膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂，主要为口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。早期损害瘙痒明显，糜烂后有疼痛。有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状，亦可有食欲下降，体重减轻，浑身无力，发烧等症状。。。。 1.诊断要点。。。 （1）好发于老年人，红斑或正常皮肤上有张力性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性。。。。 （2）黏膜损害少而轻微。。。。 （3）病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带自身抗体。。。。 2.几种特殊类型的类天疱疮某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。。。。 （1）红斑水肿型类大疱疮（erythematousandedematousbullouspemphigoid）：这种类型相对常见，临床类似多形红斑和慢性荨麻疹，水疱较少，在早期常常无水疱发生。组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积，有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右。。。。 （2）水疱型大疱性类大疱疮（vesicularbullouspemophigoid）：这种类型非常罕见，水疱常发生于躯干，亦可见于四肢，可有严重的瘙痒和灼痛，非常类似疱疹样皮炎。。。。 （3）脂溢性类天疱疮（seborrheicpemphigoid）：本病老年妇女更为常见，临床上类似红斑性天疱疮表现，组织学和免疫病理符合类天疱疮，类天疱疮抗体滴度较低为1∶40～1∶80，嗜酸性粒细胞增多并非罕见。有报道甲泼尼龙效果较好，可快速减少激素用量。。。。 （4）限局性大疱性类天疱疮（localizedbullouspemphigoid）：本病亦是老年人多见，皮损常限于身体的某一部位，如头皮或下肢，常对称存在。好发部位在小腿。大的水疱发生于外观正常的皮肤上，常无任何症状。组织病理学检查为表皮下水疱，呈大疱性类天疱疮的特征。本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。。。。 （5）增殖性大疱性类天疱疮（vegetatingbullouspemphigoid）：亦称为增殖性类天疱疮（pemphigoidvegetans）本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏。。。。 临床上非常罕见，外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮，损害为化脓性疣状增生，主要在皱褶部位，痂皮和鳞屑斑见于头皮、面部等。。。。 组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生性变化。本病应与增殖性天疱疮、着色芽生菌病、脓皮病、溴疹、碘疹等鉴别。。。。 （6）汗疱疹样型类天疱疮（dyshidrosiformpemphigoid）：此为大疱性类天疱疮的罕见变异，表现在掌跖部位，有持久性水疱性损害与汗疱疹类似。水疱大疱性损害可能为出血性，在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害，组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮，治疗可用DDS和低剂量的泼尼松，有较好的疗效。。。。 （7）结节型大疱性类天疱疮（nodularbullouspemphigoid）：又称为角化型大疱性类天疱疮（hyperkeratoicbullouspemphigoid）为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异，由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成，疾病过程极为缓慢，皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想。
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