远端遗传性运动神经元病HD型,

会员70620125 4岁 已回复
远端遗传性运动神经元病HD型,,,具体是什么病,
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王寿彬 医师 广宗县医院内科 二级
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见:你好,该病难治,无特效治疗。中医一般是辨证(多见脾虚肾亏型)处方加针灸推拿理疗。
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运动神经元病可能会遗传,可能不会遗传。
近年来发现在某些家族性运动神经元病中,在肌萎缩侧索硬化中存在酶的基因,该酶基因出现了问题,直接引起疾病的发生,经鉴定为致病基因。如果没有这个基因突变,就会造成肌肉功能丧失和神经传导速度减慢等现象,也就是所说的“运动障碍”。家族性运动神经元疾病中,仅占运动神经元病的5%~10%。所以要知道这个遗传型和病因,才能明确诊断出发病原因。临床对于多数患者,仍是缘由不明,对90%~95%以上患者家属,不存在遗传问题。因为这个患者没有任何症状和体征。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,运动神经元病是以肌肉无力及萎缩突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。具体内容如下:
运动神经元病主要表现是一侧或者双侧的手指不灵活,无力,随着时间的延长出现手部小肌肉萎缩,双手可呈鹰爪形。
患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

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运动神经元病的护理主要是家庭护理。
患者因肢体无力等导致没有办法自己吃饭时,可根据肌力及运动能力,适当选择吸管、勺子、防滑餐具等辅助工具。存在呛咳、误吸等情况时,可适当改变食物浓度或使用吸管等工具辅助摄入,吃饭时应谨慎或分次完成呼吸肌无力导致隔肌下降不能,表现为早饱,可采取少量、多次进餐的方法,多吃高热量食物改善营养状态。
家人在面对患者时,应给予合适的心理支持,综合考虑其当前的沟通能力、认知状态和心理承受能力,制定更加合理的诊疗方案。

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运动神经元病没有具体引发原因。
运动神经病变的发病机制目前尚未完全清楚,通常是由于基因易感性的个人受到不良的影响,也就是说,它与基因和外界的双重作用有关。该病不仅会引起动作障碍,还会累及呼吸、视觉、认知、语言等方面的障碍,从而降低患者的生活质量,患者可通过及时就医改善。
平时可以进行慢走、关节曲伸等运动,对于有运动障碍的病人,要有家人陪伴,防止受伤。

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运动神经元病需要根据出现的症状进行确诊。
运动神经细胞疾病的早期症状是一条手臂或一条腿持续的软弱,或抽搐,造成四肢的一部分难以移动,或由支配讲话、吞咽的肌肉,造成肌肉机能障碍。在这一时期,病人往往忽略了上述问题,或者去找与之无关的医师,但是,假如这是一种真正的运动神经疾病,它不会停下来,它会从全身各处蔓延到其他地方,经常是邻近的地方,比如从左手延伸到右手,然后从上半身延伸到下肢,因此问题很难被忽略。

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对运动神经元病患者来说,抽筋也许是更普遍的症状,但不能排除有些运动神经元病患者没有抽筋。
运动神经元病对病人多在成年时期发病,查出病人发病年龄约为56岁,以临床累及上下运动神经系统为主,主要会使病人产生肌肉无力、肌肉萎缩等,基本震颤和肌张力升高、键反射亢进等。其中最常见的就是采用外科手术的方法对其实施矫正和纠正,在临床上有非常多的选择。病理性阳性表现,通常无感觉异常,大小便也无障碍,包括肌肉无力、肌肉萎缩等,基础的震颤是累及下运动神经元系统的首要特征,肌张力升高和键反射亢进,病理性阳性是累及上运动神经元系统的主要特征。由于这种疾病会导致身体各个器官发生病变,因此很多人对其缺乏认识,往往会误认为是一些神经炎或者其他原因所引起的神经损伤性疾病,从而造成不必要的治疗。

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