通常情况下，肌营养不良症要做肌电图、肌肉MRI、肌肉活检等。
1、肌电图：可见肌源性损伤，不同类型之间有细微差别，强直性肌营养
2、肌肉MRI：能判断肌肉损伤的分布，以及肌肉萎缩程度、脂肪化
3、肌肉活组织检查：肌肉组织学检查是鉴别肌肉病变的重要方法，建议选用中等程度损伤的肌肉组织切片。临床表现以肌纤维坏死、变性、再生和结缔组织增生。
肌营养不良症要进行以下检查：
1、检测血清酶：血清肌红蛋白、血清丙酮酸酶、血清肌红蛋白、血清丙酮酸酶等。
2、尿常规检查：尿中的肌肉酸会增加，而肌肉酸酐也会降低。
3、肌电图：各种类型的肌肉萎缩患者都有肌源损害的肌电学特征，其中有运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰项，运动单位范围缩小，运动单位电位下降幅度最大，还有先疝电位、正向电位等。
做肌电图检查比较好。通过肌电图来检查患者的神经、肌肉兴奋及传导功能是否发生病变，一般能够初步掌握患者的病情，有的患者可能还需要做核磁共振检查、血清酶测定、尿肌酸测定等检查。
一般是需要空腹的。对进行性肌营养不良进行诊断时一般需要进行相关的血液检查，通常是需要空腹进行的，否则容易影响到具体的检查结果，患者在检查前一般不能吃东西、喝水。
首先进行肌活检，通过这项检查，们就可以看见肌纤维存在不同程度的增大或者是变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。然后进行肌电图检查，这项检查是可以体现肌原性损害特征的。最后尿检查，这项检查是帮助们观察尿肌酸排出增多和肌酐减少。
一般需要通过肌电图来检查。通过肌电图了解患者肌肉的病变情况，诊断一般还需结合患者的临床表现以及血清酶测定、尿常规检查、组织病理学检查等项目，有的患者可能还需要做尿肌酸测定检查。