肥厚性梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌波HOCM）是肥厚型心肌波HCM）的一种特殊类型其室间隔心肌显著肥厚并造成左室流出道（LVOT）梗阻形成跨LVOT的压差（LVOTPG）.HOCM约占HCM总数的1.4.HCM是一种比较常见的遗传相关性疾病是年轻人发生猝死的常见原因之一在任何年龄段都可发生心力衰竭.对于有症状的或梗阻性的HCM传统的以改善生活质量为目标的一线治疗是服用负性肌力药物如β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂（维拉帕米）.虽然药物治疗可以控制症状但仍有部分患者会丧失劳动能力和不能接受大剂量药物治疗因此他们更适于采用以减轻LV-OT梗阻和二尖瓣反流为目标的治疗措施.以往外科采取的室间隔心肌切开术是这一策略的金标准虽然患者可获得较大的收益但手术创伤较大并且一些患者不适宜采用这种手术.因此一直以来对于需要手术治疗的HCM患者都希望能有更多的治疗选择.
1.1 室间隔心肌切开.切除术 　　适应证为药物治疗无效症状明显LVOTPG静息时≥30mmHg（1mmHg0.133kPa）或应激时≥50mm-Hg且室间隔心肌极度肥厚者.手术目的是使LVOT增宽消除二尖瓣收缩期前移和间隔与二尖瓣的接触（SAM征）手术有效率为70%～80%.最常用的手术方式是经主动脉途径的室间隔心肌切开或部分切除术（Morrow术）对于二尖瓣前叶明显冗长的患者可同时行二尖瓣前叶缝折术以减少术后SAM征持续存在的可能.对一些前室间隔上段厚度≤18mm手术切除易于导致室间隔穿孔或不适当的血流动力学改变者心室腔中部梗阻Morrow术后仍持续有严重症状和LVOT梗阻者及二尖瓣本身蹭伴严重二尖瓣反流（如二尖瓣脱垂）者则需行二尖瓣置换术.手术可明显减少LVOTPG及二尖瓣关闭不全症状.超过30年的长期随访资料显示该手术可使患者症状和活动能力得到长期而持续的改善且无流出道梗阻复发.主要并发症包括完全性房室传导阻滞（需安置永久性人工心脏起搏器）室间隔缺损和主动脉瓣反流等总发生率不足3%.但该手术仅在少数有条件的医院能够开展. 　　1.2 心脏移植 　　对于药物治疗无效或已进展为充血性心力衰竭不能接受室间隔心肌切开.切除术或其它介入治疗的肥厚型心肌病患者可考虑进行同种异体心脏移植. 　　2 心脏起搏治疗 　　双腔起搏器应用于HOCM治疗的机制尚不十分清楚推测其通过改变心室激动顺序使远离肥厚室间隔的心室肌提前激动和收缩而肥厚的室间隔上段收缩相对滞后从而减轻LVOT的梗阻.VVI方式由于使心房的功能不能得到利用会造成心功能下降.因此HOCM的起搏治疗应采用双腔起搏并保证心室起搏即设置起搏器的AV间期使其显著短于患者的PR间期. 　　2.1 右室心尖起搏 　　心室激动最早从右室心尖部开始从而减轻LVOT梗阻增加心排量改善临床症状.其机制包括心尖及室间隔上段的收缩不同步室间隔的矛盾运动（收缩期向右室移动）负性肌力效应收缩末期容积增加SAM征减轻以及左室肥厚减轻等.DDD起搏治疗HOCM与AV间期及起搏频率有密切关系AV间期在100～120ms时效果最佳此时LVOTPG下降最明显而左室舒张压和心排血量不受影响.当AV间期过短时将使左室充盈减少从而使心排血量下降.目前尚无证据表明起搏器能降低猝死危险或改变患者的临床过程.随机的临床研究表明DDD起搏治疗HOCM的疗效包含有较大程度的安慰剂效应且对客观检测的活动能力指标无明显改善.起搏后的残余LVOTPG平均仍高达30～50mmHg.有5年的随访显示症状继续得到改善的患者不到40%并且症状改善的程度不如其它治疗措施.因此双腔起搏治疗HOCM仅限于有其它治疗的禁忌证或因为合并有心动过缓需要接受心脏起搏治疗的患者.　　2.2 左室心尖起搏 　　最近有采用左室心尖起搏治疗HOCM的个案报道（Intern Med200443：295）1例静息时LVOTPG高达198mmHg的55岁女性患者右侧双腔起搏不能充分降低LVOTPG而左室心尖部心外膜起搏可使其静息LVOTPG降至10mmHg临床症状明显改善.这提示左室心尖部心外膜起搏可能是HOCM患者的又一治疗选择.其机制可能与左侧以及心外膜起搏使心室激动顺序进一步改变有关从而使室间隔上段的激动时间更显著地滞后.但其疗效有待进一步临床应用和随访. 　　2.3 埋藏式自动心脏复律除颤器 　　对于HCM识别高猝死危险性的患者并考虑植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）是一项重要进展.高猝死危险的这部分患者包括有院外心脏骤停持续性室性心动过速或室颤史一级亲属中有因HCM而发生猝死者.其它较次要的危险因素包括：不可解释的晕厥史非持续性室性心动过速严重的左心室壁肥厚（

30mm）左室流出道梗阻以及运动后血压异常反应等.3个次要危险因素大约相当于1个高危因素.值得注意的是心脏电生理检查对于猝死危险性的判断并没有多大帮助因为室性心律失常在电生理检查时很容易被激发出因此预测价值较低. 　　3 经皮经腔间隔心肌消融术（PTSMA） 　　自Sigwart于1995年首次报道PTSMA以来近期疗效已得到充分肯定远期效果尚处于随访过程中.它应用了一种釜底抽薪的治疗策略和方法通过在冠状动脉左前降支的间隔支内缓慢匀速地注入无水酒精使其产生化学性闭塞导致前室间隔上段肥厚心肌的一部分发生梗死.随后的几个月该处心间薄和重构使LVOT梗阻减轻.多个治疗中心的结果均显示PTSMA能显著改善血流动力学和患者症状LVOT-PG能够从平均60～70mmHg下降至20mmHg约45%的患者LVOTPG可消失.PTSMA的主要并发症为第三度房室传导阻滞（需植入永久性人工心脏起搏器）心肌梗死范围扩大化（可导致室间隔缺损心肌穿孔或乳头肌功能不全）心室颤动等.若术中采用心肌声学造影以定位间隔支所灌注心肌的范围可使并发症的发生率有所降低.PTSMA的主要适应证为伴有室间隔厚度≥18mm静息LVOTPG≥50mmHg或静息时LVOTPG仅30～50mmHg应激时≥70mmHg的严重症状性HOCM患者且药物治疗无效或不能耐受者.仅 轻度症状的HOCM以及合并严重二尖瓣蹭冠状动脉3支蹭或左束支传导阻滞者均为非适应证年幼高龄者亦须慎重考虑. 　　　　对于少部分PTSMA术后疗效不佳的患者可再次施行该手术以了解是否因为靶血管再通或部分再通所致并可考虑同时将第2间隔支作为治疗的靶血管但第2次手术应在距第1次手术3个月后进行.有术者报道对伴有冠状动脉左前降支狭窄的HOCM患者植入带膜支架以封闭第1间隔支的开口以期产生类似于PTSMA的效果但随访结果是令人失望的并发现如此封闭的第1间隔支有侧支循环供血而PTS-MA可较全面地封闭细小血管网同时酒精也可直接造成心肌损伤.

肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征.根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄. 病因
治疗 肥厚型心肌病发展缓慢预后较好但由于心律失常可致猝死生活上应注意避免过劳防止过度精神紧张β受体阻滞剂心得安可降低心肌收缩力减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈也具有抗心律失常作用.剂量：10mg口服每日3次.可逐渐增加最大可达480mg/日.也可用钙通道阻滞剂异搏定40mg口服每日3次硝苯吡啶10mg口服每日3次.能改善心室舒张功能应注意观察血压以防血降得过低. 外科手术治疗：压力阶差＞60mmHg药物治疗无效者可手术治疗.可行肥厚肌肉切除术.合并严重二尖瓣关闭不全者可做二尖瓣置换术.

本病多有有家族史可能具有遗传因素.发病时间可从婴幼儿到60多岁但最常见的是在10～30岁之间提示可能是先天性畸形亦可能为后天获得.其临床症状有劳累后气急昏厥或头晕和活动后心绞痛.约10％的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞.晚期病例则出现充血性心力衰竭端坐呼吸和肺水肿.
这种疾病药物治疗效果不理想多采用手术治疗.常用的手术方法有：经主动脉和左心室联合切口心肌切除术和经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术两种.

男32岁心悸胸闷有家族史肥厚性梗阻性心肌病
介入治疗或手术治疗植入双腔DDD起搏器消融或切除肥厚的心肌