格林-巴利综合征

格林-巴利综合征（Guillain-Barre SnydromeGBS）是一组神经系统自身免疫性疾病.根据起病形式和病程GBS又可分为急性型慢性复发型和慢性进行型.急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经波AIDP）.约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史如喉痛鼻塞发热等上呼吸道感染以及腹泻呕吐等消化道症状另外还可有带状疱疹流感水痘腮腺炎和病毒性肝炎等.多起病急症状逐渐加重在1-2周内达到高峰.80%以上病人首先出现双下肢无力继之瘫痪逐渐上升加重.严重者出现四肢瘫痪呼吸麻痹而危及生命.多数在2~4周开始恢复程度和快慢各病人差异较大.约1/3病人可遗留有后遗症状.如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩肌肉酸痛足下垂.患肢有主观感觉异常如麻木蚁走感针刺感和烧灼感检查可见四肢远端手套-短袜型感觉减退或缺失.部分病人遗留有面瘫或吞咽困难构音障碍呛咳和咳痰不能.一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗肢端皮肤干燥或有大秀潴留或***.　　慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经波CIDP）.与AIDP相似而又有所不同.CIDP病程缓慢易复发症状以肌无力和感觉障碍为主.肌无力症状常是对称性的主要表现肩上臂和大腿无力也可合并前臂小腿手和足的无力肢体无力常较躯干无力更为常见.下肢无力常表现为行走蹒跚易踩空不能持久站立上下楼梯费力和起坐困难.上肢无力则表现应用钥匙开锁握笔解钮扣梳头有困难.肌肉大多有萎缩.有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展甚至累及胸背部颈部肌群造成全身肌肉萎缩；更有甚者迅速导致呼吸肌萎缩临床表现为呼吸困难病人因呼吸衰竭心力衰竭而危及生命.　　病因　　病因尚不完全清楚可能与病毒感染或自身免疫等因素有关.病损主要在脊神经根和周围神经并多见于颅神经发生广泛的炎症性脱鞘蹭.　　临床表现　　1起病急大多在发病1-2周内病情达高峰部分病例也可以亚急性起病.临床上以儿童及中青年为多.四季均可发病但以夏秋季为多见.病发前l-4周常有上呼吸道肠道感染或预防接种史.　　2运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪大约80％的病例以双下肢进行性瘫痪为首发症状逐渐加重并向上发展波及双侧上肢但也有四肢同时受累者由肢体远端向近端发展且远端较为严重.严重患者的四肢常呈完全性弛缓性瘫痪并伴肋间肌和膈肌麻痹造成呼吸严重困难.　　3感觉障碍：感觉障碍一般较轻常有四肢麻木感肌肉疼痛和蚁走感.检查时可发现肢体远端呈手套袜套样感觉减退或过敏等.有些病例可有肌肉压痛(尤以腓肠肌最显著)及肢体牵拉痛但也有些病例不出现感觉障碍.　　4颅神经麻痹：部分病人伴有颅神经麻痹亦有少数病例只有颅神经麻痹而无其他症状.成人以双侧面神经麻痹最为常见其次是舌咽神经迷走神经麻痹.　　5自主神经障碍：常见的有心动过速心律失常血压不稳定面部潮红全身发热腹部压迫感肢端异常出汗等.偶尔可见一时性排尿困难或尿潴留.　　临床分型　　1急性运动轴索型神经埠为纯运动型.主要特点是病情重多有呼吸肌受累24~48小时内迅速出现四肢瘫肌肉萎缩出现早病残率高预后差.中国和日本患者多为此型往往继空肠弯曲杆菌感染而起.常在夏季以流行发作同时影响众多儿童.血液中有异常抗体.　　2经典格林-巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)：欧美地区的主要类型和巨细胞病毒爱巴二氏病毒或肺炎支原体有关.　　3急性运动感觉轴索型神经埠发病与急性运动轴索型神经病相似病情较其严重预后差.　　4Fisher综合征：被认为是格林-巴利综合征的变异型表现为眼外肌麻痹共济失调和腱反射消失三联征.血液中有针对眼运动神经的抗体.　　5不能分类的格林-巴利综合征：包括全自主神经功能不全和复发型格林-巴利综合征等变异型.　　辅助检查　　1脑脊液蛋白细胞分离即蛋白含量增高而细胞数正常是本病的特征之一一般在病后1~3周最明显.　　2严重病例可出现心电图异常以窦性心动过速和T波改变最为常见.　　3神经传导速度和肌电图检查对经典格林-巴利综合征的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要.早期F波或H反射延迟神经传导速度明显减慢等.急性运动感觉轴索型神经病则神经传导速度正常而运动电位降低.　　诊断　　根据发病前1-4周有感染或有预防接种史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪可有感觉异常末梢型感觉障碍颅神经受累脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象早期F波或H反射延迟神经传导速度明显减慢等可做出本病的诊断.　　低钾药物脊髓炎等也都可呈现类似症状注意鉴别.　　治疗　　主要包括辅助呼吸支持疗法对症治疗预防并发症和病因治疗.　　1辅助呼吸：呼吸肌麻痹是本病的主要危险抢救呼吸肌麻痹是重症格林-巴利综合征的关键.密切观察患者呼吸困难的程度当出现缺氧症状肺活量降低至20~25毫升/公斤体重以下血气分析动脉氧分压低于70毫米汞柱时应及早使用呼吸器；通常可先行气管内插管如1~2天以上无好转则进行气管切开用外面围有气囊的导管插管外接呼吸器.　　连接呼吸器后要注意管理：⑴需根据病人的临床情况及血气分析资料适当的调节呼吸器的通气量和压力；⑵定时翻身拍背雾化吸入和吸痰等以保持呼吸道通畅预防肺不张；⑶适当应用抗生素预防呼吸道感染；⑷当病人出现憋气烦躁出汗和发绀等缺氧症状时应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞呼吸道有无分泌物阻塞.呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键.　　2对症治疗：本采合并心肌炎故重症病人及时进行心电监护；高血压的患者适当应用小剂量的β受体阻断剂；低血压可补充胶体液或调整患者的体位等.　　3预防长时间卧床的并发症：⑴ 坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素治疗；⑵ 保持被单平整和勤翻身以预防褥疮；⑶ 穿弹力袜预防深静脉血栓形成及并发的肺栓塞；⑷ 早期进行肢体被动活动以防止挛缩用夹板防止足下垂畸形；⑸ 不能吞咽的尽早鼻饲；⑹ 尿潴留可做下腹加压按摩无效时则需留置导尿；便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；一旦出现肠梗阻迹象应禁食并给予肠动力药如西沙必利等；⑺ 疼痛时常用非阿片类镇痛药或试用卡马西平和阿米替林等；⑻ 对焦虑和抑郁应及时识别并适当处理并应始终对患者进行鼓励.　　4病因治疗：目的是抑制免疫反应消除致病性因子对神经的损害并促进神经再生.　　A经典格林-巴利综合征　　⑴血浆交换：是近年来开展的新治疗初步认为有效但需专用设备价格昂贵.主要禁忌症是严重感染心律失常心功能不全及凝血系统疾病.　　⑵静脉注射免疫球蛋白：已证实免疫球蛋白对本病有效可缩短病程疗效较好应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行.主要禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者；常见的副作用有发热面红可通过减慢输液速度而减轻个别人可发生肝功能损害无菌性脑膜炎肾衰和脑梗死.　　⑶皮质类固醇：多次临床试验都发现没有疗效可能是因为压抑炎症虽然有利皮质类固醇对神经复原却不利.　　B急性运动轴索型神经病　　目前亦以上述方法治疗但仍缺乏严格试验研究或证据.　　5康复治疗：可进行被动和主动肢体运动针灸理疗按摩及步态训练等及早开始.　　预后　箔合理及时的综合抢救治疗预后一般较好大部分患者可获完全或接近完全恢复.少数病人可留下后遗症.3-8％的病人可能死于各种并发症.疾病早期的主要死因是心脏骤停成人呼吸窘迫综合症或辅助通气意外后期是肺栓塞和感染.　　预防　　注意个人清洁卫生洗手避免生食等都会减少空肠弯曲杆菌感染从而避免急性运动轴索型神经病.