小脑萎缩如何治疗和控制

又称脊髓小脑萎缩症SpinocerebellarAtaxia简写为SCA是一种家族显性遗传神经系统疾病只要亲代其中一人为此疾病患者其子女将有50%的机率遗传此症并发病这类患者发病后行走的动作摇摇晃晃有如企鹅因此被称为企鹅家族患者发病后的症状有四肢动作不协调无法进行细微的动作例如举箸吃饭、穿针引线并有发抖颤栗、过度反射等症状同一家族每个人的症状不一发病年龄也不尽相同这种疾病是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重覆且由于CAG重覆序列多存在于表现序列(exon)上因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（Glutamine）此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡依CAG重覆所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症SCA3占在台湾的中国人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DEPLA型利用PCR的分子生物技术进行作筛检(以下数据为华人族群的统计数据)SCA1：第6对染色体6p23正常人CAG重覆6-36患者39-83SCA2：第12对染色体(12q24.1)；正常人CAG重覆16-30患者34-49SCA3(MJD)：第14对染色体14q21；正常人CAG重覆13-44患者63-85SCA6：第19对染色体19p13.1-13.2正常人CAG重覆4-16患者21-27SCA7：第3对染色体3p21.1-p12正常人CAG重覆7-35患者37-130DEPLA：第12对染色体(12p13)正常人CAG重覆6-35患者49-88如家族中有这类病史家族成员怀孕时应做胎儿绒毛（12-16周）或羊水（16周以上）检查可分析SCA基因之CAG重复次数脑萎缩是一种脑组织细胞相应减少而引起脑神经功能失调的疾病脑萎缩在临床最主要的症状是痴呆尤其是老年人易引起老年痴呆症脑萎缩是由多种原因引起脑组织体积缩小的一种精神衰退性疾病多由遗传、脑外伤、脑梗塞、脑炎、脑缺血、缺氧、脑动脉硬化、煤气中毒、酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的脑萎缩的治疗原则是：1.早期发现、早期治疗容易取得较好的疗效2.促进正常发育、抑制和改善异常运动和姿势3.综合治疗：利用各种有效的手段对患者进行全面、多样化的综合治疗、除针对运动障碍进行治疗外对合并的语言障碍、智力低下行为异尝癫痫也要进行治疗4.家庭训练和医生指导相结合5.针对病因辨证辨病、标本同治、调节五脏六腑、营养脑细胞、促进脑组织发育位一体疗法治疗脑萎缩的具体方法：1.针灸推拿针灸推拿主要是依据患者的临床表现结合中医辨证理论进行中医临床分型一般将脑萎缩分为肾精不足型、气血亏虚型、痰蒙脑窍型、瘀阻脑络型四型然后依据临床分型再选择穴位和治法确立治疗方案（1）针灸针灸是通过在选定的穴位进行针刺或艾灸同时根据中医辨证施治理论采用恰当的补泻手法以达到调节患者的机体的阴阳平衡疏通经络开通脑窍促进脑萎缩患者康复的目的①肾精不足型以补益肾气、益精填髓为主要治法针灸选穴：主穴--百会（或四神聪）、太溪、命门、肾俞配穴--关元、脾俞、复溜、阴陵泉针刺方法：百会平刺勿提插多捻针、留针；关元可用灸补法；余穴均用补法②气血亏虚型以补益气血、养血健脑为主要治法针灸选穴：主穴--足三里、三阴交、血孩脾俞配穴--肾俞、胃俞、关元针刺方法：关元可用灸法或温针灸余穴以补法为主③痰蒙脑窍型以健脾化痰、益脑开窍为主要治法针灸选穴：主穴--丰隆、脾俞、神门配穴--曲池、百会、阴陵泉、风池针刺方法：脾俞用补法；百会只捻转不提插；其余穴位用泻法④瘀阻脑络型以活血化瘀、通络开窍为主要治法针灸选穴：主穴--风池、太冲、血海配穴--百会、神门、足三里、三阴交针刺方法：神门、足三里、三阴交用补法；百会只捻转不提插；其余穴位用泻法上述针灸选穴是临床选穴的基本指导原则在实际施治过程中可根据患者的临床表现坚持中医的整体观念和辨证论治的原则灵活选用以达最佳治疗效果另外可根据患者的临床症状选用头针治疗如有运动功能障碍的选用运动区；共济失调者可选用平衡区；语言障碍者可根据语言障碍的类型分选语言区（语言Ⅰ区、语言Ⅱ区、语言Ⅲ区）；有感觉障碍者可根据感觉障碍的部位选择相对应的头针感觉区；有震颤者还可选用舞蹈震颤区当然还可运用时间针灸定时开穴施治采用子午流注和灵龟八法定时开穴进行针灸将可在选穴少的情况下取得较为突出的疗效针灸治疗每天1次每周治疗6次休息1天病人身体有其他发热、感染、血液病、软组织损伤等不宜针灸者可暂停针灸（2）推拿推拿的主要作用是通过对肢体或穴位和按摩达到疏通经络活血化瘀的作用从而使脑萎缩的肢体功能和其他功能的障碍得以恢复对于脑萎缩的患者来说如果没有肢体功能障碍推拿部位则以头面部为主头面部采用的推拿施治手法主要有：开天门推坎宫分推额阴阳揉运太阳双揪铃铛分推面颊掐人中点揉神庭、百会、前顶、后顶、脑空、脑户、风池等穴五指拿头顶三指拿颈项扫散法干洗头等若患者伴有肢体功能障碍则同时要求做肢体推拿上肢的推拿手法主要有拿上肢、滚上肢内外侧面点揉曲池、手三里、内关、外关等穴摇上肢肩、肘、腕、指关节捻指拔伸手指搓上肢抖上肢等；下肢的推拿手法主要有滚下肢内外侧面拿下肢点揉血孩足三里、阳陵泉、三阴交、太冲等穴拔伸下肢摇下肢髋、膝、踝关节抖下肢等腰背部可选用滚法擦法拍法点揉背俞穴、华佗夹脊穴等手法另外对于小儿患者还可采用捏脊推上三关退下六腑根据症候的虚实选用脾经、肾经、心经、肝经、肺经的补泻手法进行对证施治推拿手法每天治疗1次每次30分钟每周治疗6次休息1天由推拿医师直接给患者操作注意有骨质关节结核、骨髓炎症、按摩部位局部皮肤破损、妊娠期、出血性疾病、急性传染病及脓毒血症等推拿禁忌症者禁用推拿手法2.康复（1）运动功能康复对脑萎缩患者的功能康复有平衡功能障碍和步态异常者最重要的是平衡训练和步态训练另外还有关节活动范围的训练、增强肌力训练等等重点介绍平衡训练和步态训练：平衡功能的训练在脑萎缩患者的康复治疗中十分重要这些患者由于平衡障碍影响了许多日常功能活动的进行因此平衡的康复训练对于有平衡障碍的患者显得尤为重要通常把训练分为以下四步：①坐位平衡训练：先让患者体会坐位的感觉或用镜子矫正坐位的姿势然后训练从有倚靠到无倚靠坐由坐在靠椅上到做在凳子上；并学会在坐位上做前后左右改变重心的动作加强患者承重练习及左右交替抬臀负重练习以后练习在坐位下做上肢和躯干的各种动作并能在外界推力作用下保持坐位的动态平衡②站立平衡练习：有些患者开始训练站立平衡很难可先借助直立架体会站立的感觉然后慢慢练习由依托到无依托站立在站立位下要求触摸不同物品并可在平衡训练器上练习重心向前后左右转移提高双腿支撑负重能力及双腿站立平衡能力同时可在双肩外侧或骨盆两侧施加推力训练其动态平衡；站立的地面可从平到不平还可让患者在海面垫上站立随着平衡能力的改善最后进展到站立位作头、上肢、躯干以至下肢的各种动作在摇晃板上练习站立③坐位起立平衡：练习从有依托到无依托下起立注意站立时双下肢要同时负重让患者反复体会双腿支撑坐站的感觉可先在高凳上练习坐站然后逐渐过渡到低凳坐站在坐下时不要有跌落姿势；④步行平衡练习：即在训练步行中的稳定性开始可在平衡杠内练习向前向后行走或靠墙做向前向后移动然后练习沿直线或在较窄的平衡木上行走并练习在行走中突然止步、转体、拐弯及跨越障碍随着步行能力的提高可加快行走的速度以提高平衡能力步态的训练是在分析步态的基础上根据分析结果针对异常步态的姿势而采取相应的措施步态的训练是在坐位和立位平衡的基础上进行的训练包括训练前准备平衡杠内训练室内行走训练活动平板上练习行走等训练活动以纠正患者的异常步态帮助患者恢复走路姿势的平衡因在运动康复训练过程中能量消耗多容易疲劳在训练中要特别注意经常间断休息以防发生过度疲劳、肌力下降另外在训练过程中要保护病人不要摔倒以防病人产生恐惧心理以上每一个步骤都由康复治疗师一对一进行训练在治疗前由治疗师根据每位患者的具体情况制定相应的符合患者个体素质的治疗方案运动康复每天治疗1次每周治疗6天休息1天（2）语言康复：语言康复应在语言功能出现障碍后6个月以内的时期治疗恢复为最佳对发病2-3年开始治疗的患者其恢复程度要比早期治疗恢复的速度缓慢的多在治疗语言功能障碍的过程中要特别重视：①根据其听力的保留情况应用合适的频率要重视休息时间；②应对抽象的和具体的语词进行区别；③使用多种解释以改善其理解能力；④尽量鼓励患者多说话；⑤利用上、下文暗示以促使患者能说些什么；⑥如何结合应用手势和口语以促进交流；⑦如何结合应用手势和口语以促进交流；⑧要允许患者有足够时间来形成应答的内容和方式而不忙于再刺激（即提问或重复）当然若患者出现全身状态不良或有意识障碍、重度痴呆、拒绝或缺乏训练动机及要求者均不宜进行语言治疗；若患者有疲劳感、注意力不集中则应给予休息；经过一段时间的系统治疗后仍无进展者应暂时中止治疗语言康复的治疗原则：①制定难易适度的治疗方案即将标准订在患者开始感到困难的水平在该水平不可能全对也不可能全错病人只要加以思考或努力就可以改正内容过易缺乏治疗意义；内容过难常引起患者拒绝治疗另外在治疗的同时要多给患者鼓励少给纠正以激起他对语言治疗的兴趣和信心②坚持发音器官锻炼和说话相结合加强舌体运动可使舌的动作得到改善；通过声带震动可使声带得到锻炼；通过呼吸练习使气流得到调整；通过口腔运动可帮助舌的运动以加强对气流的调整等这些均有利于言语恢复说话练习也反过来强化发音器官的功能③语言的治疗有高度针对性命名性失语治疗重点放在对物品名称命名的训练上；对读写困难者重点练习复述词句和书写训练上；对表达能力差者多进行日常口语对话、手势语、指物品名称或哼调练习④坚持视、听、说、写四者并重坚持天天学天天练但也不宜安排过多操之过急过多过重的练习反使患者将语言训练当作是负担不能取得患者的协作⑤坚持多种形式锻炼以提高患者兴趣训练内容可有绕口令又有讲故事、提问还可根据患者自身情况采取抢接、联句等形式⑥坚持医院治疗和家庭治疗相结合的方式⑦如有可能还将安排集体训练集体训练可引起相互促进、相互鼓励并能排除畏难情绪和怕说话的心理语言康复由语言治疗师一对一进行训练在治疗前由治疗师根据每位患者的具体情况制定相应的符合患者现有语言能力的治疗方案语言康复每天治疗1次每周治疗6天休息1天（3）作业治疗：作业治疗主要是加强手的精细、协调、控制能力的练习激发病人兴趣增加关节活动范围改善手功能提高日常生活活动能力以适应今后的日常生活和继续就业的需要其方法多种多样治疗时作业治疗师将根据每位患者的不同临床表现选择合适的治疗方案如对小脑萎缩的病人出现的共济失调症状可以让患者在睁眼和闭眼时用手指鼻由慢到快由睁眼到闭眼反复不断的练习还可进行两手互相对指、鼓掌、画图写字、搭积木、翻纸牌等协调功能训练活动另外捏橡皮泥、做实物模型、编织等作业都是训练手的功能和增加关节活动范围的作业疗法本疗法主要适用于有写字、穿衣、震颤等肢体精细动作障碍的患者作业治疗由治疗技师一对一进行训练在治疗前由治疗师根据每位患者的具体情况制定相应的符合该患者的治疗方案每天治疗1次每周治疗6天休息1天同时在治疗之余作业治疗师还将指导患者家属在平时帮助患者训练如学习如何进行日常生活的处理学习梳头、洗脸、穿衣、扣纽扣、穿鞋袜、系鞋带、进食还要练习做家务如洗菜、做饭等（4）体外反搏：体外反搏疗法是我院运用于脑萎缩治疗的方法即在病人的四肢和臂部分别裹上气囊袋后借管道与反搏器配气机构相连依据病人心电作为触发信号当心室舒张期开始气囊充气压迫肢体和臀部迫使动脉血流向心脏方向倒流提高主动脉的舒张压促使冠脉系统的侧枝和吻合枝开放从而改善了心肌的血液供应在心室收缩期主动脉瓣开放前气囊迅速放气解除压迫使心室内血液顺利排出每个心动周期充放气各一次如此反复在心室的舒张期血液倒流回心脏回心血量增加在心脏收缩期心室收缩心脏射血量增加使心脑动脉的血流量增加并加以吸氧体外反博增加了单位面积内血氧含（流）量从而营养脑细胞、心肌细胞改善心、脑的供血不足促进脑细胞代谢达到治疗脑萎缩的目的体外反搏治疗由体外反搏治疗技师亲自操作每日1次每次60分钟每周治疗6次休息1天有体外反搏禁忌症的患者则禁用之（5）理疗：ZDL-401型经络导平仪ZDL-401型经络导平仪是根据中医的经络和阴阳学说结合现代生物电子运动平衡理论以超高电压、超低频率的单向大功率脉冲波直接作用于人体的病理经络在人体内形成强电流回路促使机体内病理经络的导电量（即生物电子运动情况）由不平衡向平衡转化激活生物电子恢复经络和神经传导从而使患者运动模式发生改变最终使病员恢复肢体运动功能经络导平仪中的各种感觉性刺激可增加有关脑皮层、皮层下灰质结构的脑血流量同时脑局部病灶产生电位活动使处于抑制或半抑制、麻痹或半麻痹状态的脑组织复活从而促进大脑功能的恢复另外还有电水浴疗法主要是运用正极水平衡疗法以增强肌力从而达到改善患者平衡的功能CZT-8A电脑超声.中频治疗机具有电脑中频和电脑超声的多种功能变换可以实现超声波疗法超声中频同步叠加疗法音频直流电离子导入低频调制中频超强度穴位刺激等十几种物理疗法一切由电脑程序化自动控制具有十组电脑预置储存程序处方和五组变换调节键可以根据要求换出几百种以上不同频率和波形的治疗处方（强度可变）可实现中频和超声治疗领域的正弦波、方波、三角波、锯齿波、梯形波、尖锋波、随意波等多种波形的等调、连调、间调、断调、变调、交调、不饱和调等功能临床应用于脑萎缩疗效较好以上均由理疗治疗技师根据患者具体病情选定最佳穴位制定优选治疗方案进行施治每次治疗30分钟每周治疗6次休息1天

目前医学没有太好的方法只能通过营养活化脑细胞的药物控制

小脑萎缩、小脑腔隙性梗塞用什么药