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李刚
外科
擅长:乳腺外科、肛肠疾病、烧烫伤
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多型红斑为一种自限性、急性炎症性皮肤与粘膜的疾病以出现靶形(target)损害为特点有轻重之分急诊中常见者为重型一、病因学未全明与单纯疱疹病毒及支原体感染有直接关联;与组织胞浆菌、腺病毒、EB病毒等感染偶有关联在药物因素中以磺胺特点是长效磺胺为最重要常为重症型的致病因素其他如青霉素、巴比妥类、苯妥英钠亦可引发此外多形性红斑亦可与肿瘤、结缔组织病等相伴发二、发病机理未全明研究示为一种或多种因素引起的第Ⅲ型超敏反应所致如发现真皮浅层血管周围有IgG、C3及纤维蛋白的沉积总补体降低不少患者并有循环免疫复合物的出现有的在大疱液中亦测到免疫复合物因之认为至少部分患者是由于免疫复合物沉积在皮肤、粘膜或其他组织的小血管内皮细胞下方结合补体引起血管炎症反应从而引起血浆渗出细胞成分集聚以及脱粒作用引起真皮水肿表皮坏死导致临床上表现为红斑、丘疹、风团或大疱性多形态损害三、临床表现一般发病急约1/3患者在皮损前1周出现发热、不适、咽痛、流涕、咳嗽等前驱症状(一)轻型皮损以丘疹型为主开始时为暗红色斑丘疹逐渐增大至0.5~1cm直径边缘部出现两圈以上的同心圆性红斑中心为绀色或出血性水肿斑块称为靶形或虹膜状(iris)损害为本病诊断的依据典型者对称颁布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部少数可在面部与后背出现一般以手背为最好发部位皮损在发病后5~10天内成批出现2~3周后可自行消退偶见有水疱及大疱性损害但数目较少偶尔侵及口腔粘膜出现大疱或糜烂面数目不多本型多形性红斑愈后常易复发(二)重型亦称StevensJohnson综合征起病急骤伴高热、头痛、全身不适、咽及扁桃体红肿疼痛、关节痛等症状皮损炎症反应重以水肿性红斑、水疱、大疱性损害为主损害甚易糜烂结痂可广泛分布于全身并以腔口周围为著粘膜常广泛性严重受累包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛门、呼吸道等处粘膜出现大疱、糜烂出血或溃疡全身症状严重短期内可进入衰竭状态并发症最常见者为眼损害包括严重性卡他性或脓性结合膜炎、角膜穿孔、前色素层炎或全眼球炎10%可失明若内脏受累严重时可导致死亡病死率5%~15%主要死于肺部炎症与肾功能衰竭重症型病程约3~6周愈后复发者少四、诊断与鉴别诊断多形性红斑以皮损对称性分布倾向于形成虹膜样损害及大疱多个腔口周围出现糜烂结痂的特点则不难诊断重症多形性红斑须与大疱性类天疱疮、中毒性表皮坏死性松解症、川崎病等相鉴别五、治疗(一)病在学治疗旧能找出病因以进行治疗对重症型多形性红斑特别要详细询问服药史发现可疑致敏药物时要立即停药嘱病人今后勿再用此类药品并记在病案之中(二)对症处理重型者宜住院治疗无床时须留院观察直至全身症状减轻、皮肤大疱消退、继发感染完全控制时为止①加强护理保持水电解质制裁平衡;②全身性糖皮质类固醇应及早、大量应用以强的松为例剂量为60~80mg/d口服困难者静脉滴注琥珀酸氢化可的松200~300mg或氟美松5~10mg于5%~10%葡萄糖500~1000ml至少维持上述剂理5~7天后再酌情逐渐减量(三)局部治疗1.皮肤损害水疱大时应将疱液抽出对渗出性损害可用生理盐水或1:40次醋酸铝(Burow液)湿敷渗出水肿消退后外用氧化锌油硼锌糊包扎2.口腔粘膜损害可用1%~2%双氧水清洗局部或含漱每天3~5次局部可应用如0.1%去炎松牙用糊剂等有减轻症状效果口唇糜烂溃疡时可用0.1%利凡诺(Rivanol)液湿敷然后外用0.05%肤轻松凝胶(Fluocinidegel)或因口腔损害疼痛影响进食时饭前应用粘膜麻醉剂外涂或喷雾如0.5%普鲁卡因2%利多卡因1:4稀释液苯海拉明等若出现白色念珠菌感染时可外用1%龙胆紫液或制霉菌素甘油液(含制霉菌素5万~10万u/ml)3.眼部损害治疗需极小心要有眼科医师参加治疗包括湿敷冲洗解离粘连局部应用皮质类固醇等治疗
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前期症状可有畏寒发热、全身不适及咽痛等皮疹于24小时内发生对称分布好发于口鼻周围、手足背、前臂及小腿伸侧亦可见于躯干损害为红斑、丘疹、斑丘疹、结节、水疱重者可出现大疱、血疱或紫癜常伴有瘙痒、疼痛或烧灼感口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累出现红肿、水疱及糜烂临床上常以一种类型皮损为主同时兼有其它类型皮损按皮损特点临床分为三型(一)斑疹-丘疹型此型最常见初起为圆形水肿性红斑或扁平丘疹扁豆至硬币大小颜色鲜红境界清楚皮疹呈远心性扩展1-2日后中央变成暗紫色或出现紫癜、水疱甚至血疱形成所谓虹膜状或靶形损害为本病特征性损害皮损呈对称分布手背、前臂、足踝等处为好发部位此型粘膜损害较少全身症状轻微(二)水疱-大疱型损害以集簇或散在的水疱、大疱为主水疱可发生于红斑基础上此时皮损中央为水疱、大疱或血疱疱周围绕暗红色晕轮呈虹膜样此型常伴有口、鼻、生殖器等处粘膜水疱、糜烂可出现关节痛、发热、蛋白尿和血沉增快等全身症状(三)重症型又称Stevens-Johnson综合征发病急骤常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适症状皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑其上有水疱、大疱或血疱尼氏征可阳性皮损可融合成大片状分布广泛口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累严重口、鼻粘膜出现水疱糜烂眼部出现结膜炎、角膜炎、角膜溃疡重者可致全眼球炎及失明还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾损害等出现相关临床症状及体征皮损可继发感染甚至出现败血症本型可因抢救不及时而引起死亡
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