血友病的症状

　　每一累及的家族的临床表现不同但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的临床表现与血友病甲相同.轻型较多见有的病人直到小手术或拔牙后出血不止作进一步检查时才被发现.　　血友病甲血浆 FⅧ：C活性测不到的患者常有严重的自发出血该病的出血大多为创伤后出血只是创伤极轻微而未被注意因而似乎是自发出血.出血部位常在较深的组织包括关节肌肉脑腹膜后血肿出血深部肿胀及疼痛是主要的症状.血肿可引起组织坏死外周神经蹭福尔克曼氏缺血性挛缩关节畸形等症状.严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断.　　若在中年后才首次发病的严重血友病缺乏家族史则应进一步测定获得性FⅧ抗体并除外血管性假血友病曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病免疫性疾采伴发FⅧ抗体如类风湿性关节炎圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等.　　偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者.轻度血友病患者血浆有 5～50 ％因子活性可以正常生活至严重外伤后才有出血表现.筛选试验可以正常或正常低限.中度血友病者血浆有 2～5 ％Ⅷ或Ⅸ因子活性常有自发性出血和小损伤后的过度出血若发生严重外伤虽不一定合并深部出血亦应该及时就医严重患者 血浆因子活性 1％常因有明显的出血症状或家族史故出生时即得出诊断患者有终生的自发性出血（是轻度外伤后的出血）深部肌肉注射应属禁忌.患者仍可接受预防性免疫接种但要求接种时操作温和在局部注射处压迫5分钟并在随后数天内观察注射部位有否出血症象患者因出血而需替代性治疗时亦应遵循上述操作要求.
　　1局部止血治疗：包括局部压迫放置冰袋局部用血浆止血粉凝血酶或明胶海绵贴敷等. 　　2替代疗法. 　〃1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血必须用因子Ⅸ浓缩剂. 　〃2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下室温下放1小时活性即丧失50％故应于1小时之内输完. 　〃3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （国内普遍使用的药物）　〃4）凝血酶原复合物浓缩剂. 　〃5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用日后普及的趋势.高科技人工合成的打破以前从人血中提纯的手段没有产污染使用更安全.）　　3去氨基－D－精氨酸血管加压素. 　　4肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性对控制血尿加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效可与输血浆及浓缩剂合用. 　　5抗纤溶药物：常用6－氨基已酸有血尿及脑出血者禁用. 　　6达那唑. 　　7避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. （如必须手术一定要咨询血友病医生将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）

您好! 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子患者的血管破裂后血液较正常人不易凝结因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时常常危及生命. 关节出血在血友病患者中是很常见的最常出血的是膝关节肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后会使关节活动受限使其功能暂时丧失例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收从而逐渐恢复功能但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎造成关节畸形使关节的功能很难恢复正常因此很多血友病患者有不同程度的残疾. 由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列即使是同一种类型的血友病患者相应基因也有所不同因而其凝血因子的活性水平也不同据此可将血友病患者分为重型中型和轻型. 重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%一个月内可数次出血出血常常在没有明显原因的情况下发生称为自发出血.关节出血很普遍. 中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%他们的出血常常由小创伤导致例如运动损伤.关节出血一般在外伤后发生. 轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%一般只在外科手术拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少.
该病和治疗方法一局部止血治疗：包括局部压迫放置冰袋局部用血浆止血粉凝血酶或明胶海绵贴敷等. 二替代疗法. （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血必须用因子Ⅸ浓缩剂. （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下室温下放1小时活性即丧失50％故应于1小时之内输完. （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （四）凝血酶原复合物浓缩剂. 三去氨基－D－精氨酸血管加压素. 四肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性对控制血尿加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效可与输血浆及浓缩剂合用. 五抗纤溶药物：常用6－氨基已酸有血尿及脑出血者禁用. 六达那唑.. 七避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. 八花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血缩短凝血时间但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘所以又称为皇家病.希望我的回答能对你有所帮助祝您早日康复!望采纳!

血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病.先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传由女性传递男性发藏制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体.患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配子女中男性半数为患者女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配所生男孩半数有血友病所生女孩半数为血友病半数为传递者.约30％无家族史其发采能因基因突变所致.
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子患者的血管破裂后血液较正常人不易凝结因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时常常危及生命. 关节出血在血友病患者中是很常见的最常出血的是膝关节肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后会使关节活动受限使其功能暂时丧失例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收从而逐渐恢复功能但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎造成关节畸形使关节的功能很难恢复正常因此很多血友病患者有不同程度的残疾. 由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列即使是同一种类型的血友病患者相应基因也有所不同因而其凝血因子的活性水平也不同据此可将血友病患者分为重型中型和轻型. 重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%一个月内可数次出血出血常常在没有明显原因的情况下发生称为自发出血.关节出血很普遍. 中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%他们的出血常常由小创伤导致例如运动损伤.关节出血一般在外伤后发生. 轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%一般只在外科手术拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少.

血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子ⅧAHG缺乏）血友病乙（因子Ⅸ缺乏PTC缺乏）及血友阐（因子ⅪPTA缺乏）.血友病甲多见约为血友病乙的七倍.[临床表现] 自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿局部紫黑粘膜出血以鼻衄牙龈出血多见消化道出血不多见膀胱肾肺及胸膜出血均少见颅内出血虽不多见但可危及生命. 关节蹭主要表现为肿痛反复出现引起慢性增生性关节炎导致关节畸形丧失功能.治疗 一局部止血治疗：包括局部压迫放置冰袋局部用血浆止血粉凝血酶或明胶海绵贴敷等. 二替代疗法. （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血必须用因子Ⅸ浓缩剂. （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下室温下放1小时活性即丧失50％故应于1小时之内输完. （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （四）凝血酶原复合物浓缩剂. 三去氨基－D－精氨酸血管加压素. 四肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性对控制血尿加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效可与输血浆及浓缩剂合用. 五抗纤溶药物：常用6－氨基已酸有血尿及脑出血者禁用. 六达那唑.. 七避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. 八禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林保太松消炎痛潘生丁等.活血化瘀的中草药亦应避免. 九花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血缩短凝血时间但不能提高凝血因子水平.

自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿局部紫黑粘膜出血以鼻衄牙龈出血多见消化道出血不多见膀胱肾肺及胸膜出血均少见颅内出血虽不多见但可危及生命.
关节蹭主要表现为肿痛反复出现引起慢性增生性关节炎导致关节畸形丧失功能.

您好：血友病是凝血酶七八九缺少所致.
血友病者一出血则出血难止.所以久之可能还会有贫血的症状：头晕乏力 脸色白等症状血液检查血小板凝血时间 凝血时间都正常;而部分凝血时间延长.

你好肤色苍白.皮肤出现粉红或紫红色斑.
皮肤很容易瘀青无精打采颈部腋下和腹股沟部淋巴结肿胀.发烧四肢的骨骼和关节疼痛.牙龈出血