怀疑皮肌炎

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主要症状:发烧 吐血 腿无力发病时间:断续近1年化验检查结果:肌梅1600
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王相立 主治医师 朝阳市中心医院内科 三级甲等
擅长:擅长内科的常见病诊治
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临床表现 ∩发生于任何年龄女性略占多数.有些病例发作前有驱症状如不规则发热雷诺氏现象关节痛头痛倦急和乏力等.发病多数呈缓慢起病少数呈急性或亚急性发病.肌肉和皮肤是本病的两组主要症状皮损往往先于肌肉数周至数年发病少数先有肌病随后出现皮损部分患者肌肉和皮肤同时发病. 〃一)肌肉症状通常累及横纹肌有时平滑肌和心肌亦可受累.任何部位肌肉皆可侵犯但往往四肢肌肉首遭累及肝体近端肌肉又比远侧的更易受损.肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及上臂和股部肌群次之其他部位肌群更次之.病变常呈对称性在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群或一单独肌肉或许多肌肉连续发作此起彼伏;通常患者感乏力随后有肌肉疼痛按痛和运动痛;进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍和特殊姿态.由于肌肉病变的多少轻重部位的差异等症状可有所不同一般通常有抬臂头部运动或下蹲后站起困难步态拙劣有时由于肌力急遽衰减可呈现特殊姿态如头部下垂二肩前倾等重者全身不能动弹甚至翻身.当咽食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭眼肌累及发生复视.病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感有时纤维性变后而发硬或坚实可促使关节挛缩影响功能亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱在活动后加剧.病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性. 〃二)皮肤症状本病的皮肤损害多种多样有的为首发症状;有的具有一定特异性对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关.皮损病变与肌肉累及程度常不平行有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损有时皮损反映了肌肉病变的程度.通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑逐渐弥漫地向前额颧颊耳前颈和上胸部V字区等扩展头皮和耳后部亦可累及.闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性.四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹斑以后变萎缩有毛细血管扩张色素减退和上覆细小鳞屑偶见溃破称Gottron征亦具有特征性在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点有助于诊断.有些病例躯干部亦可出现皮疹呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤通常皆无瘙痒疼痛感觉异常但少数病例可有剧痒损害呈暂时性反复发作其后相互融合持续不退上有细小鳞屑口腔粘膜亦出现红斑.在无肿瘤并发的病例皮质类固醇治疗有效一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d约为1mg/(kg·d)重症病例或开始剂量无效可增至1.5mg/(kg·d);儿童剂量通常较成人剂量增加些为1.5mg/(kg·d).症状轻者可用较小剂量.根据临床症状尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周.近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g连续3天以后再改用泼尼松600mg/d).约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳.免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用.其他非甾体类抗体炎药物蛋白同化激素如苯丙酸诺龙抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用.重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液三磷酸腺苷辅酶A和能量合剂.近亦有应用环胞菌素血浆透析等获得一定效果.此外物理疗法在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩每日二次不鼓励主动运动;在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动.其他可酌情采用按摩推拿水疗透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩.对功能消失患者进行康复治疗训练.  在成人特别是40~50岁以上患者必需详细地检查有无肿瘤的伴发如果发现肿瘤需予以彻底治疗可改善和缓解皮肌炎症状.如果当时未发现亦应每隔3~6个月定期随访甚为必要.  对小儿皮肌炎患者需尽量去除一切可疑病灶并采用抗生素合并皮质类固醇治疗可获良效.
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皮肌炎初期的症状可以表现为双上眼睑出现水肿性红斑,境界不清楚,严重者上下眼睑闭合,上可有细小鳞屑。颈部、四肢近端肌肉出现肌无力、肌痛的症状出现,并且有颈部肌肉无力,抬头困难表现。

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擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说,典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展,病灶萎缩,鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。

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可以治疗好的,皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征,多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确,目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。

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如果出现了皮肌炎后,就会在初期发现有肌肉方面的变化。多数会出现皮肤的症状表现,这种症状主要就是皮肤损害,有的症状比较轻微,但是也会出现皮损严重的狰狞在,所以如果发现皮肤有损害的程度,或者是在面部有一些紫红色的斑块,就应该及时去诊断,避免错过最佳的治疗皮肌炎的时间。

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临床及实验室检查并无肌炎的证据,则称为无肌病性皮肌炎,或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期,或者只有皮肤改变阶段,或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹,特征性皮疹通常有两种,一种是眶周的水肿性,暗紫红色斑,可扩展至面部、颈部、前胸上部,上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹,另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹,称Gottorn征。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

随着目前早期诊断与积极治疗,皮肌炎的病人预后已得到了明显的改善,五年存活率由使用激素前的60%升至80%。皮肌炎的病人死亡原因主要是肺脏、心脏和其他系统并发症,病程越长,开始治疗时肌无力越重死亡率越高,有肌肉无力、吸入性肺炎和肺间质纤维化者的预后较差。

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