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格巴2氏症原名为格林巴利氏综合症又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎.病因病理(1)可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病又叫格林-巴利氏综合征.(2)代谢及内分泌障碍:如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等.(3)营养障碍:如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等.(4)化学药物及物品:如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物一氧化碳、2硫化碳、4氯化碳、苯、甲醇及某些重金属.(5)感染性疾埠如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等.(6)结缔组织埠如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等.(7)遗传:如遗传共济失调性周围神经炎进行性肥大性多发性神经根炎等.临床表现主要病变在脊神经根和脊神经常累及颅神经有时也侵犯脊膜、脊髓和脑.为一种自身免疫性疾病.多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状.能常亚急性起勃始症状轻而局限3-5天内达到高峰.主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象.瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干并可累计颅神经.瘫痪为松弛性腱反射减弱或消失一般呈对称性分布但皮肤反射很少影响锥体炎征阴性.严重病例可有4肢瘫痪肋间肌和膈肌无力引起呼吸无力甚至呼吸麻痹.颅神经中以面神经最常受累表现为两侧周围性面肌瘫痪其次为外展、动眼、舌下、副神经以及3叉神经等颅神经感觉异常如蚁走感、麻木、针刺感以肢体远端较为明显也易发生于面部.客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛压痛或由牵拉而诱发疼痛.肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍.括约机功能一般不受影响.个别病例有视神经乳头分离现像.多在病程第3周时蛋白含量最高以后逐渐下降.糖和氯化物含量正常.有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多.本采自行缓解预后一般良好.少数时展迅速早期颅神经即受影响4肢瘫痪出现呼吸困难和心动过速预后不良.治疗:激素在急性进展期病人免疫功能亢进又无合并感染或其它禁忌症时可应用激素早期静滴氢化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日.以后改口服地塞松0.75毫克-1.5毫克/次日3次或强的松5-20毫克/次日3次.若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下且已合并呼吸道感染者以不用为宜.有人采用地塞米松鞘内注射可提高神经根病变部位的药物浓度对病变改善可能更有益.血浆替换疗法有人认为有一定疗效特别对于年轻患者早期应用效好.免疫抑制剂有认为在疾病进展期短期静注环磷酰胺可以中止其恶化日200毫克.免疫增强剂对人提出对体液免疫功能低下的病人可给被动免疫增强剂(如丙种球蛋白肌注)对细胞免疫功能低下者可用转移因子、免疫核糖核酸等可能有裨益.亦可给干扰素5毫克肌注日1次.非急性期可给B族维生素加兰他敏5-10毫克肌注日1次;地巴唑10毫克口服日3次.
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格林-巴利综合征(Guillain-BarreSnydromeGBS)是一组神经系统自身免疫性疾病.根据起病形式和病程GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型.急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经波AIDP).约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等. 多起病急症状逐渐加重在1-2周内达到高峰.80%以上病人首先出现双下肢无力继之瘫痪逐渐上升加重.严重者出现4肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命.多数在2~4周开始恢复程度和快慢各病人差异较大. 病因及发病前驱因素:到目前为止GBS的病因仍不10分清楚.最早认为感染与中毒是病因基础.40%病人有前驱感染.其前驱因素有以下几种. 1病毒与GBS:1983年的1034例GBS70%有前驱因素.2/3为病毒感染.主要表现为上感或腹泻.普遍认为巨细胞病毒EB病毒、流感病毒等与GBS有很大关系.也有报告与肝炎病毒有密切关系.1988年的4例急性肝炎合并GBS.另外乙肝病人中GBS发病6/500明显高於对照组.乙肝ABSAg阳性100例中GBS发病17例对照组45例中GBS发病1例. 2空肠弯曲菌与GBS:1982年的1例GBS经便培养及抗体检测证实为空肠弯曲菌继发GBS.1984年的56例GBS有空肠弯曲菌感染21例.国内1993年首先空肠弯曲菌感染是我国GBS主要前驱因素.17例GBS中71%有胃肠道感染症状且血清空肠弯曲菌Igm抗体阳性率53%.均高於国外文献.目前空肠弯曲菌与GBS的关系已成为GBS研究的焦点. 3疫苗接种与GBS:一组资料1034例GBS中有4.5%疫苗接种后发病.多见於流感疫苗肝炎疫苗、麻疹疫苗接种后发病.1995年的一例甲肝疫苗接种后发病的GBS. 4遗传与GBS:有人报告GBS病人A3和B8基因频率明显增高认为GBS与遗传有一定关系. 5微量元素与GBS:GBS病人存在微量元素Zn、Cu、Fe代谢异常.认为微量元素异常可能在GBS发病中起一定作用.
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李晓凤
无内科
无
擅长:内科疾病,心脏病
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此病不需要再次检查第一次发病恢复的很不错随着年龄的生长受损神经必然会因气血的衰退过早的退化导致神经不能支配调节肌肉的血供发生症状加重由于受累神经功能不全导致免疫低下控制病情复发或病情加重既为上策.增强受累神经血供兴奋功能不全的神经以支配调节肌肉等各种功能是本病的治疗法则.如需帮助再次联系或QQ.祝早日康复!
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