一般情况下，脊髓空洞的原因有多种，最主要的原因是由先天性缺陷导致的，也就是所谓的小脑扁桃体下疝。因为小脑扁桃下疝气会阻碍脑脊液的正常流通，导致脊椎孔隙形成。
此外，慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤等、椎间盘突出、黄韧带钙化、脊髓梗死、脊髓外伤等病因，也可以通过对这些实质性损害或压迫脊髓，影响脑脊液循环的机制，引起脊髓空洞症。
脊髓空洞症最好的疗法是手术，其原因是至今尚无精确的药物手段可以让脊髓空洞缩小或者消失，同时很难让病人的病症获得持久有效地控制，而现在主流的术式是脊髓空洞分流术、颅后窝减压术等。
通常对具有明确小脑扁桃体下疝及相应脊髓空洞（症）征象者均采用后颅窝减压术。如小脑扁桃体下疝等原因未明，或者虽有小脑扁桃体下疝存在而与其脊髓空洞轻重不符，则可考虑行脊髓空洞分流术；若为存在寰枕部前方畸形并形成受压时还可考虑前路减压术治疗。
外伤性脊髓空洞症主要以手术治疗为主。
脊椎空洞症就是脊髓中心积水而膨胀，引起临床上神经症状，如感觉丧失、大小便失禁、脊柱侧弯、头痛、脖子痛等，这些症状会逐渐加重。脊髓空洞症的发生率约为十万分之一，小孩子发生脊髓空洞症的起因是後颅窝畸形或脊髓肿瘤，以手术治疗为主。成年人脊髓空洞症的原因则是外伤、脑膜炎的後遗症或脊髓肿瘤所引起，需要找神经外科医师治疗。
脊髓空洞症的治疗方法为手术治疗，这是因为目前没有确切的药物手段使脊髓空洞减小或消失，也难以使病者的症状得到持久和有效的控制，目前主流的手术治疗方法为脊髓空洞分流术和颅后窝减压术。一般对于有明确小脑扁桃体下疝和相应脊髓空洞表现的病者，都采取后颅窝减压术。
脊髓空洞症是各种原因引起的脊髓内空洞形成，会使患者出现一系列临床症状，节段性分布的痛温度觉丧失，但触觉和深部感觉等常完好保留或仅有轻度减退的分离性感觉障碍。
中医治疗难以控制脊髓空洞症的发展。脊髓空洞症一旦已形成，很难通过药物治疗缓解。应该及时到神经外科接受手术治疗，以免延误治疗时机，引起严重的神经功能障碍。