早上有头痛现象，但时间不长，每次不到一分钟，每天最多是两次，诊断为颅咽官瘤，

颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。起源于胚胎期的颅咽管（Rathke囊）的残余上皮细胞。根据肿瘤的组织学特征及其部位，曾有过不同的名称。1930年McLean提出命名为颅咽管瘤，逐渐沿用至今。
颅咽管瘤约占颅内肿瘤的5.1%~6.5%，占颅内先天性肿瘤的60%，约占鞍区肿瘤的30%。多见于儿童及青年，占儿童幕上肿瘤的40%。也可见于任何年龄。男女之比为2:1。

病理
颅咽管瘤分为鞍内型和鞍上型。前者起源于鞍隔下的上皮细胞巢。鞍上型起源于鞍隔上的上皮细胞巢。瘤体小时都呈实质性，大时多呈囊性。
在显微镜下检查，根据组织学特点，颅咽管瘤可分3种类型：粘液上皮细胞型、鳞形上皮细胞型以及牙釉质细胞型。其中牙釉质细胞型最为常见。
肿瘤与周围组织间有胶质增生，两者紧密相连。

临床表现

颅咽管瘤系良性肿瘤，症状发展大多缓慢，偶有迅速发展或突然发病，此大多系肿瘤囊性变所致。
主要表现为有内分泌障碍、视觉障碍及颅内压增高症状。

（1）内分泌功能障碍
主要表现为垂体和下丘脑受损害症状。该瘤系先天性肿瘤，多数发生于青少年。在儿童期发病，半数病人表现为发育障碍，出现症状主要表现为发育停顿、肥胖、性器官不发育、易疲劳等。青春期后发病者，多有性欲减退，阴毛、腋毛脱落；男性胡须减少，皮肤细腻；女性表现为闭经、溢乳。由于肿瘤影响下丘脑及垂体后叶，25%的病人有尿崩症表现，一般每天饮水3000~4000ml以上。
随着肿瘤发展，影响下丘脑可引起多睡、乏力、嗜睡，或同时出现精神症状。

（2）视觉障碍
当肿瘤直接压迫视神经或视交叉时，出现视力减退和视野缺损。早期出现眼睛发蒙、发花，逐渐出现进行性视力减退，常以一侧为重。视野缺损变化很大，约半数病人表现为不规则双颞侧偏盲等。很少有典型垂体瘤所出现的双颞侧偏盲。若发现双颞侧下象限性视野缺损，则表示压迫由上而下。鞍内型颅咽管瘤，当肿瘤向鞍上发展时，其视野改变和垂体瘤向鞍上发展相似。儿童患者可表现为视力逐渐下降，从上课时的后排逐渐向前排靠，直至失明。视神经乳头可表现为原发性萎缩。当有颅内压增高时，也可有视乳头水肿。

（3）颅内压增高症状
儿童多见，表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿和外展神经轻度麻痹。出现上述症状表示肿瘤阻塞室间孔或脚间池，出现脑积水。视神经乳头水肿逐渐发展至继发性萎缩，视力逐渐减退，直至失明，严重颅内高压者可有意识不清。婴幼儿可有头围增大，颅缝分离，叩击呈“破罐声”。

（4）其他症状
当肿瘤长向鞍旁时，可引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受压；向中颅窝生长，可引起颞叶癫痫，幻嗅和幻味等症状；向额叶生长可表现为记忆力障碍、定向力差、大小便不能自控等症状。

检查及诊断


根据本病的好发年龄、比较典型的临床表现及特殊的X线表现，在目前的诊断条件下，本病诊断一般不难。儿童可根据发育迟缓或停顿，或同时伴有视力减退、视野缺损、头痛，如果结合X线颅片，见到鞍上有钙化，就可诊断此病。成人有性功能减退、精神萎缩、倦怠、脸色苍白，有视力、视野改变，或伴有头痛。其检查方法有如下几种：

（1）内分泌功能检查
各内分泌靶腺水平低下，如T3、T4、FSH、LH、PRL可有增高，但一般不超过80~100μg/L。

（2）头颅X线平片
80%~90%的病人可见鞍上有钙化灶，儿童患者的钙化比例更高。钙化可呈不规则斑块状、较分散的点状，少数钙化囊壁可衬托出肿瘤轮廓，使钙化呈蛋壳状。约35%病人蝶鞍可有改变。随着肿瘤增大，或肿瘤引起脑积水造成慢性颅内压增高，可在颅X线平片上见到脑回压迹等颅内压增高征象。

（3）CT扫描
对X线平片无改变者，CT检查价值更大。

（4）其他检查方法
由于CT、MRI等新技术的应用，其他检查方法大多已经停止使用或被淘汰，如脑血管造影、脑室造影、放射性核素脑池扫描等。

本病尚需与垂体腺瘤、鞍区胆脂瘤、生殖细胞瘤及第三脑室前部胶质瘤相鉴别。

治 疗

（1）手术治疗
手术为该病的主要和首选治疗方法，但因为该肿瘤位置较深，且和周围重要结构紧密相连，对手术切除带来了困难，同时也大大限制了作肿瘤全切除的可能性。手术中最常见到的手术并发症为下丘脑损害。因鞍上型肿瘤基底大多依附于下丘脑，该部位的过度操作，都会导致损伤；而该部位的损伤是导致手术后死亡的主要原因，尤其是试图行全切除者。
手术切除的目的是解除肿瘤对视神经、视交叉的压迫以及解除颅内高压症状，有条件者应争取行肿瘤全切除。
当肿瘤位于鞍内，或从鞍内向鞍上生长者；肿瘤体积不很大，但对视神经及视交叉压迫明显者；无明显下丘脑损害及颅内高压者，应争取作肿瘤全切除。
当肿瘤向由鞍上生长者，且已突入第三脑室，或者已有下丘脑损害症状，同时伴有脑积水者，主要缓解脑积水及解除肿瘤对视神经及视交叉的压迫。宜行肿瘤部分切除。
当有明显颅内压增高，且双目已完全失明，这类病人即使解除视神经压迫对恢复视力也已无希望，只能主要作缓解脑积水的手术，可行V-P分流术。
对有明显下视丘损害，或病人情况较差及发病较急者，可先行囊肿穿刺，待情况好转后行再次手术。
术后并发症：
1）尿崩症： 最为常见，大多持续数天至2~3周。
2）体温失调： 多为高热，少数为体温不升。病人大多呈下视丘损害表现，如谵妄、意识不清、四肢摸索等；还可有无汗，可应用退热剂，酒精擦洗。其预后大多不良。
3）胃肠道出血： 病人可有呕血、黑粪，应早期用H2受体阻滞剂。胃管内滴入高铁溶液。严重者需手术治疗。

（2）其他治疗
当病人出现明显下丘脑损害时，手术后应早期使用激素（氢化可的松或地塞米松及甲基强的松龙）。激素可减少下丘脑反应及脑水肿。但应用激素时需注意胃肠道出血，可同时应用止血剂。
放射治疗对颅咽管的疗效以前曾有过不同的意见，近年来，随着放疗设备的改进、放疗定位的精确，认为放疗有一定的疗效，可以延缓肿瘤生长。用直线加速器者5年生存期达92%。
最近有人作囊液穿刺，同时置贮液囊。从贮液囊内定期注入放射性核素磷酸铬、90Y、198Au等，行内放射；同时可从贮液囊内抽穿囊液。