自身免疫性溶血性贫血的概念

你好，溶血性贫血是红细胞寿命变短或大量破坏而产生的一组贫血，其病因含红细胞内在缺陷（如红细胞异常、酶缺乏、血红蛋异常）和红细胞外环境缺陷（自体免疫性溶血性贫血或其他因素引起的免疫性溶血性贫血）或两者兼而有之。
（1）临床表现
1）急性溶血 起病急骤，寒战、高热、头痛、腰背痛以及腹部、四肢痛；有恶心，呕吐或腹；显著贫血与黄疸，尿呈酱油色或棕红色或深黄色；严重时发生心、肾功能不全、休克和昏迷。
2）慢性溶血 起病缓慢，主要表现为贫血；黄疸轻，肝脾肿大和胆结石；严重时可有心脏扩大和心功能不全以及溶血危象（即急性溶血现象）。确定有无溶血性贫血和贫血的类型只能由实验室检查诊断。
（2）治疗 包括：
1）治本 寻找并消除病因。
2）激素肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂主要适应于治疗免疫性溶血性贫血，如自体免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。可用泼尼松40毫克/天，分次口服，或用氢化可的松静脉滴注；无效时可加量或加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等口服。泼尼松一般在1周内发挥作用，缓解后逐渐减量维持，维持量每天不应少于15-20毫克，一般连续应用8-12周后可逐渐停用。
3）脾切除适应于：①遗传性球形红细胞增多症；②溶血严重或脾显著肿大的球蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）；③自体免疫性溶贫激素治疗无效，丙酮酸激酶缺乏等溶血性贫血。

溶血性贫血是红细胞寿命变短或大量破坏而产生的一组贫血，其病因含红细胞内在缺陷（如红细胞异常、酶缺乏、血红蛋异常）和红细胞外环境缺陷（自体免疫性溶血性贫血或其他因素引起的免疫性溶血性贫血）或两者兼而有之。
（1）临床表现
1）急性溶血 起病急骤，寒战、高热、头痛、腰背痛以及腹部、四肢痛；有恶心，呕吐或腹；显著贫血与黄疸，尿呈酱油色或棕红色或深黄色；严重时发生心、肾功能不全、休克和昏迷。
2）慢性溶血 起病缓慢，主要表现为贫血；黄疸轻，肝脾肿大和胆结石；严重时可有心脏扩大和心功能不全以及溶血危象（即急性溶血现象）。确定有无溶血性贫血和贫血的类型只能由实验室检查诊断。
（2）治疗 包括：
1）治本 寻找并消除病因。
2）激素 肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂主要适应于治疗免疫性溶血性贫血，如自体免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。可用泼尼松40毫克/天，分次口服，或用氢化可的松静脉滴注；无效时可加量或加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等口服。泼尼松一般在1周内发挥作用，缓解后逐渐减量维持，维持量每天不应少于15-20毫克，一般连续应用8-12周后可逐渐停用。
3）脾切除适应于：①遗传性球形红细胞增多症；②溶血严重或脾显著肿大的球蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）；③自体免疫性溶贫激素治疗无效，丙酮酸激酶缺乏等溶血性贫血。